18岁患者，查染色体46，xx，腹部检查在腹股沟扪及睾丸组织。可能

【名词&注释】

皮质醇(cortisol)、雌二醇(estradiol)、发育不全、雄激素不敏感综合征(androgen insensitivity syndrome)、男性假两性畸形(male pseudohermaphroditism)、人工合成(synthetic)、肾上腺生殖综合征(adrenogenital syndrome)、第二性征(secondary sex character)、全雄激素(total androgen)、生殖腺发育(gonad development)

[单选题]18岁患者，查染色体46，xx，腹部检查在腹股沟扪及睾丸组织。可能诊断为（）

A. A.女性假两性畸形B.男性假两性畸形C.真两性畸形D.混合性生殖腺发育^{(gonad development)}不全E.单纯型生殖腺发育^{(gonad development)}不全

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[单选题]对于外生殖器的发育，下列哪项恰当（）

A. 外生殖器的始基性别分化依赖于睾酮和雌二醇的作用
B. 胚胎初期的泄殖腔分化为后方的直肠和前方的尿生殖结节
C. 外阴局部雄激素靶器官组织中有5旷还原酶，睾酮经5α-还原酶的作用，衍化为二氢睾酮，并与外阴始基细胞中相应的受体结合，使外阴向雄性分化
D. 睾丸分泌睾酮，外生殖器向男性分化
E. 卵巢分泌雌二醇，外生殖器向女性分化

[单选题]同男性假两性畸形相关的说法不恰当的是（）

A. A.由于21-羟化酶缺乏不能将17α-羟孕酮转化为皮质醇B.患者染色体核型为46，XYC.妊娠早期服用过人工合成孕激素、达那唑等D.此类疾病可为x连锁隐性遗传E.无子宫，可有短浅阴道

[单选题]哪种两性畸形患者多有Turner综合征躯体表现（）

A. A.女性假两性畸形B.男性假两性畸形C.真两性畸形D.混合性生殖腺发育^{(gonad development)}不全E.单纯型生殖腺发育^{(gonad development)}不全

[单选题]哪种属于生殖腺发育^{(gonad development)}异常（）

A. 女性假两性畸形
B. 男性假两性畸形
C. 完全雄激素^{(total androgen)}不敏感综合征
D. 混合性生殖腺发育^{(gonad development)}不全
E. 肾上腺生殖综合征^{(adrenogenital syndrome)}

[单选题]18岁患者，查染色体46。XX，血雌激素呈低值，雄激素呈高值，尿17一酮为高值。考虑（）

A. A.女性假两性畸形B.男性假两性畸形C.真两性畸形D.混合性生殖腺发育^{(gonad development)}不全E.单纯型生殖腺发育^{(gonad development)}不全

[单选题]20岁患者，查染色体46，XY，血FSH值正常，LH值升高，血睾酮在正常男性范围内，雌激素高于正常男性但低于正常女性者，可能诊断为（）

A. 女性假两性畸形
B. 男性假两性畸形
C. 真两性畸形
D. 混合性生殖腺发育^{(gonad development)}不全
E. 单纯型生殖腺发育^{(gonad development)}不全

[单选题]18岁少女，至今未来月经，周期性下腹疼痛半年。清晨摸及下腹正中有一肿块来诊。查体：发育中等，第二性征^{(secondary sex character)}发育良好。

A. C

[单选题]某女，反复流产3次，染色体核型为46，XX，疑诊子宫发育异常。

A. B

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