2022神经系统变性疾病题库考前点睛模拟考试110

1. [单选题]哪种病不属于运动神经元病（）

A. 肌萎缩侧索硬化
B. 进行性肌萎缩
C. 原发性侧索硬化
D. 进行性延髓麻痹
E. 脊肌萎缩症

2. [单选题]小舞蹈病^{(chorea minor)}三联征是指（）

A. 舞蹈样动作、肌张力降低、共济失调
B. 舞蹈样动作、肌强直、共济失调
C. 舞蹈样动作、偏瘫、共济失调
D. 舞蹈样动作、痴呆、共济失调
E. 舞蹈样动作、吞咽困难、共济失调

3. [单选题]目前有关65岁以下帕金森病的治疗，首选药物为（）

A. 美多巴
B. 苯海索（安坦）
C. 金刚烷胺
D. 多巴胺受体激动剂
E. 多巴胺

4. [单选题]过分的全神贯注于睡眠问题而引起的一种失眠类型是（）

A. 抑郁障碍相关性失眠
B. 心理、生理性失眠
C. 焦虑障碍相关性失眠
D. 主观性失眠
E. 入睡相关性障碍

5. [单选题]男性，38岁。因进行性两上肢无力伴手肌萎缩、肉跳2年来诊。神经系统体检：两上肢三角肌、肱二头肌及前臂肌肉均见轻度萎缩，两侧大、小鱼际肌、骨间肌明显萎缩；两侧三角肌肌力Ⅳ度，肘关节屈伸肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，握拳肌力Ⅳ度，双上肢肌张力低下；肱二头肌、肱三头肌腱反射（±）。应首先考虑的疾病是（）

A. 脑血管意外
B. 臂丛神经损伤
C. 脊髓压迫症
D. 脊髓空洞症
E. 进行性脊肌萎缩症

6. [单选题]男性，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。查体：记忆力稍差，拇指与示指旱搓丸样静止性震颤，"铅管样肌强直"，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小，慌张步态

A. A

7. [单选题]男，52岁，双下肢^{(both lower limbs)}僵硬乏力2年，双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检：双手大小鱼际肌萎缩，可见肌纤维震颤，四肢痉挛性肌张力增高，四肢肌力4级，髌阵挛阳性，踝阵挛阳性，双侧Babinski征（+）。

A. B

8. [单选题]男，52岁，双下肢^{(both lower limbs)}僵硬乏力2年，双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检：双手大小鱼际肌萎缩，可见肌纤维震颤，四肢痉挛性肌张力增高，四肢肌力4级，髌阵挛阳性，踝阵挛阳性，双侧Babinski征（+）。

A. E

9. [多选题]男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。

A. C, E

10. [单选题]男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。

A. E

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