2022神经内科(医学高级)题库神经系统遗传性疾病题库模拟考试练习题107

1. [单选题]皮肤牛奶咖啡色斑最常见于（）

A. 结节性硬化症
B. 脑面血管瘤病
C. 线粒体脑肌病
D. 神经纤维瘤病
E. 共济失调毛细血管扩张症^{(ataxia telangiectasia)}

2. [单选题]关于Friedreich型共济失调哪一项错误（）

A. 中年发病多见
B. 多有脊柱畸形
C. 深感觉障碍
D. 膝反射消失
E. Babinski征阳性

3. [单选题]某16岁患者有8个牛奶咖啡斑，在青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm，在临床上应考虑为（）

A. 结节性硬化
B. Ⅰ型神经纤维瘤病
C. Ⅱ型神经纤维瘤病
D. 硬皮病
E. 着色性干皮病

4. [单选题]结节性硬化症的癫痫发生率是（）

A. 30%～50%
B. 40%～60%
C. 50%～70%
D. 60%～80%
E. 80%～90%

5. [单选题]脑面血管瘤的面部扁平血管痣，其出现的时间为（）

A. 婴儿期
B. 2岁以后
C. 10岁以后
D. 出生后即有
E. 20岁以后

6. [单选题]Friedrelch型共济失调病理主要累及部位是（）

A. 基底节
B. 小脑
C. 脑干，小脑
D. 大脑
E. 脊髓

7. [单选题]Strumpell-Lorrain病又称（）

A. 神经纤维瘤病
B. 脑面血管瘤病
C. 遗传性痉挛性截瘫
D. 结节性硬化症
E. 腓骨肌萎缩症

8. [多选题]Friedreich型共济失调伴发症状包括（）

A. 心脏症状如心律失常、心肌肥厚，心电图异常
B. 糖尿病或糖耐量异常
C. 甲状腺功能亢进
D. 骨骼畸形
E. 白内障

9. [多选题]神经纤维瘤病的临床特点包括（）

A. 腋窝和腹股沟区雀斑
B. 耳聋
C. 皮脂腺瘤
D. 躯干四肢皮肤色素脱失斑
E. 额面部红葡萄酒色扁平血管痣

10. [单选题]患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。

A. A

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