患儿女，6个月，因“点头发作2周”来诊。无诱因，伴四肢屈曲样动作

【名词&注释】

脑出血(cerebral hemorrhage)、线粒体(mitochondria)、脑膜炎(meningitis)、脊髓炎(myelitis)、学习成绩(learning achievement)、癫痫大发作(grand mal epilepsy)、扁桃体(tonsil)、吞咽困难(dysphagia)、禁忌证(contraindication)、肌细胞膜(myolemma)

[单选题]患儿女，6个月，因“点头发作2周”来诊。无诱因，伴四肢屈曲样动作，逐日加重。最初发天发作数次，来诊时20～30次/d，发作往往成串。病后精神差，食欲差，运动发育倒退，不伴发热。出生时有轻度窒息史。查体：头围40cm，头不能直立；双侧巴宾斯基征（＋）。

A. A

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[单选题]假肥大型肌营养不良患儿，dystrophin缺失主要引起了哪个部位的病理生理学变化（）

A. 脊髓前角细胞
B. 肌细胞膜^(myolemma)
C. 肌细胞线粒体
D. 神经-肌接头
E. 周围神经

[单选题]男，2岁，生长发育迟缓，现不能独立行走，扶站时脚尖着地，巴氏征阳性。最可能的诊断（）

A. 脑出血
B. 重症肌无力
C. 吉兰﹣巴雷综合征
D. 脑性瘫痪
E. 脊髓炎

[单选题]4个月患儿，疑似患脑膜炎，下列中哪项是腰穿的禁忌证^{(contraindication)}（）

A. 未被纠正的出血倾向
B. 2天前做过腰穿
C. 前囟膨隆
D. 病人极不合作
E. 患儿处于昏迷状态

[单选题]女孩，12岁。4个月前开始双眼睑先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，未特殊治疗自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，并出现吞咽困难^(dysphagia)，饮水呛咳。近2天发音困难，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38℃，神志不清，口唇、甲床稍有发绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。

A. B

[单选题]男孩，8个月，因高热6天伴皮疹来院。查体：发育正常，皮肤可见红色斑疹，右颈部淋巴结1.5cm×2cm，咽红，扁桃体^(tonsil)Ⅰ度，口唇干红，双肺呼吸音清，心尖区可闻及2/6SM，腹软，肝、脾不大，四肢末端红肿。实验室检查：Hb100g/L，WBC13×109/L，N0.78，L0.22，PLT352×109/L，ESR70mm/h，CRP（+），ASO100U。

A. B

[单选题]患儿，女，13岁，因眩晕，视物不清2天，惊厥1次入院。近2个月来学习成绩明显下降，2天前出现眩晕和视物不清，惊厥呈癫痫大发作，持续2分钟，发作后嗜睡。体检：左面神经麻痹，有舞蹈样动作，右下肢肌张力减弱，隐约可见面部蝶形红斑。血清ANA阳性。

A. D

[单选题]女孩，1岁，反复发热7天，伴皮疹2天。轻咳，不喘；曾用头孢哌酮治疗3天仍高热。查体：T39℃，精神可，躯干部及四肢散在红色斑丘疹，部分融合成片，压之褪色，双颌下及颈部可触及数个淋巴结，最大直径为1.5cm，活动。双眼结膜充血，口唇红干裂，杨梅舌，咽充血，扁桃体^(tonsil)Ⅱ度肿大，心肺无明显异常，腹软，肝脾未触及肿大。曾查血常规白细胞18×109/L，N0.78，L0.12，CRP136mg/L。

A. E

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