2022神经系统疾病题库模拟试题236

1. [单选题]不符合脑性瘫痪临床表现的是（）

A. 痉挛性瘫痪
B. 共济失调
C. 可伴智力低下
D. 进行性运动倒退
E. 可伴癫痫

2. [单选题]符合复杂性热性惊厥诊断标准的是（）

A. 惊厥呈全身性发作
B. 一次惊厥持续时间≥15分钟
C. 一次热程中发作<2次
D. 热性惊厥复发总次数<5次
E. 首发年龄必须<6个月

3. [单选题]仅有面部或某个肢体的抽搐而无意识丧失的发作，属以下哪种发作类型（）

A. 强直-阵挛发作
B. 失张力发作
C. 痉挛发作
D. 局灶性运动性发作
E. 复杂部分性发作

4. [单选题]急性脊髓炎好发部位是（）

A. 脊髓高颈段
B. 脊髓颈段
C. 脊髓胸段
D. 脊髓腰段
E. 脊髓骶尾段

5. [单选题]以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）

A. 芳基硫酸脂酶A
B. 半乳糖脑苷脂^{(galactocerebroside)}-β-半乳糖苷酶
C. 21-羟化酶
D. 长链酰基辅酶A脱氢酶
E. 鸟氨酸转氨甲酰酶^{(ornithine transcarbamylase)}

6. [单选题]肾上腺脑白质营养不良属于以下哪类疾病（）

A. 溶酶体病^{(lysosomal disease)}
B. 过氧化物体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸、有机酸病

7. [单选题]6个月男孩，主因发热3d，惊厥2次收入院。入院查体：体温38．7℃，烦躁不安，心率120／min，心音有力，双肺呼吸音清，未闻啰音，腹软，前囟膨隆，张力较高，为明确诊断，此患儿首先应做的检查是（）

A. 头颅B超
B. 血气分析
C. 超声心动图
D. 胸片
E. 脑脊液检查

8. [单选题]10岁男孩，近1个月自述左上肢阵发性有节律抽动，可自行缓解，发作时无意识改变，其癫痫发作类型是（）

A. 阵挛性发作^{(clonic seizure)}
B. 局限性运动性发作
C. 复杂部分性发作
D. 肌阵挛发作
E. 痉挛发作

9. [单选题]男，1岁1个月，现竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。

A. E

10. [单选题]患儿，男，8岁，不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞动、喉中发声1个月就诊。眨眼在看电视或写作业或注意力分散时有减轻，可自行控制数分钟，做脑电图检查正常。

A. B

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