5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现

【名词&注释】

脱氨酶(deaminase)、口腔溃疡(oral ulcer)、外周血(peripheral blood)、腹股沟(inguinal)、抗结核(anti-tuberculosis)、住院治疗(hospitalization)、舞蹈病(chorea)、不符合(inconformity)、阳性细胞(positive cells)、风湿热关节炎

[多选题]5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L，PLT115×109/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。

A. D, F

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[单选题]下述不符合^{(inconformity)}风湿热临床特点的是（）

A. 心脏炎
B. 关节畸形
C. 舞蹈病^(chorea)
D. 环形红斑
E. 皮下小结

[单选题]1岁男孩，反复耳朵流脓3个月，曾患支气管肺炎4次。体检：发育营养差，双肺中细湿啰音，肝肋下3cm，脾肋下1cm。WBC15.5×109 /L，中性粒细胞0.72，淋巴细胞0.28；血清IgG1.5g/L，IgM0.2g/L，IgA

A. 慢性肉芽肿病
B. X-连锁无丙种球蛋白血症
C. X-连锁高IgM血症
D. 选择性IgA缺陷病
E. 联合免疫缺陷病

[单选题]不会导致重症联合免疫缺陷病的是（）

A. RAG-1基因突变
B. 腺苷脱氨酶基因缺陷
C. RAG-2基因突变
D. γ﹣基因突变
E. Btk基因突变

[单选题]10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞^{(positive cells)}89%；血清IgG

A. B

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