20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾

【名词&注释】

心电图(electrocardiogram)、慢性牙周炎(chronic periodontitis)、先天性心脏病(congenital heart disease)、抗结核(anti-tuberculosis)、皮肤感染(skin infection)、外周血白细胞(peripheral leukocytes)、慢性感染(chronic infection)、身材矮小(short stature)、住院治疗(hospitalization)、新生儿期(neonatal period)

[单选题]20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗^{(hospitalization)}。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查：WBC14×109/L，N0.72，L0.28，NBT阳性细胞95%；血清总Ig180mg/L，IgA40mg/L，IgM90mg/L，该患儿最可能的诊断是

A. B

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[单选题]能够通过母体胎盘达到胎儿体内的免疫球蛋白是（）

A. IgG
B. IgA
C. IgM
D. IgE
E. IgD

[单选题]原发性免疫缺陷病的共同临床表现不包括（）

A. 反复、严重、持久的感染
B. 易患肿瘤
C. 易患自身免疫性疾病
D. 湿疹
E. 营养不良

[单选题]下列哪项不属于幼年特发关节炎的表现（）

A. 反复发热
B. 类风湿因子阳性
C. 肝脾淋巴结肿大
D. X线片显示关节骨面破坏
E. 小关节肿痛

[单选题]患儿，女，4天，生后2小时反复抽搐入院。查体：神志尚清，眼距宽，耳位低，小颌。以下哪项检查最具有诊断价值（）

A. 血钙+心电图
B. 血糖+头颅CT
C. 淋巴结活检
D. 血清免疫球蛋白测定
E. 胸部X线检查胸腺影+血钙

[单选题]1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小^{(short stature)}和智力发育迟缓。最可能是（）

A. 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
B. 白细胞黏附分子缺陷
C. 慢性肉芽肿病
D. 慢性良性中性粒细胞减少症
E. 周期性中性粒细胞减少症

[多选题]5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L，PLT115×109/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。

A. D, F

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