男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神

【名词&注释】

帕金森病(parkinson disease)、临床表现(clinical manifestation)、大小便失禁(gatism)、大脑皮质(cerebral cortex)、精神异常(psychosis)、锥体细胞(pyramidal cell)、舞蹈病(chorea)、反射亢进、脊肌萎缩(spinal muscular atrophy)、不自主动作

[单选题]男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。

A. B

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学习资料：

[单选题]进行性脊肌萎缩^{(spinal muscular atrophy)}的首发症状最常见为（）。

A. 一手或双手小肌肉萎缩、无力
B. 下肢肌肉萎缩、无力
C. 肌张力降低
D. 腱反射亢进
E. 大小便失禁

[单选题]以下不属于神经系统变性病的是（）。

A. 阿尔茨海默病
B. 帕金森病
C. 多系统萎缩
D. 进行性核上性麻痹
E. 肝豆状核变性

[单选题]李某，男性，42岁，因"发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年"入院，患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为"精神病"，均于40岁左右去世，死因不详。神经系统检查：神志清醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。

A. E

[单选题]男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。

A. B

[单选题]男性，52岁。进行性右侧肢体发抖伴活动不便1年，近半年来左肢体亦有类似表现，走路有些"拖"（）。

A. 黑色素细胞减少
B. 尾状核头部及大脑皮质萎缩
C. 苍白球原发变性
D. 黑质细胞减少，细胞质内有路易（Lewy）体
E. 基底节大理石样变性

[单选题]脑变性疾病的基本病理改变中除外（）。

A. 无炎性细胞
B. 中枢神经系统内某个特定部位的神经细胞萎缩或消失
C. 胶质细胞的反应-星形胶质细胞增生、肥大，微胶质细胞增生为棒状细胞
D. 脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的神经元丧失
E. 中枢神经系统内某些特定部位的神经细胞萎缩或消失

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