福建住院医师神经内科题库2022运动障碍疾病题库模拟考试197

1. [单选题]关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有（）

A. 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病
B. 为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史
C. 基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D. 90%以上的患者血清铜蓝蛋白（CP）明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E. 由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病

2. [单选题]以下哪一项不符合纹状状体黑质变性特点？（）

A. 左旋多巴治疗有显效
B. 多首发纹状体黑质系统受累表现
C. 进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍
D. 后期可步态不稳、共济失调等小脑体征
E. 早期自主神经功能障碍^{(autonomic dysfunction)}不明显

3. [单选题]下列哪种是帕金森病的典型步态（）

A. 痉挛步态
B. 慌张步态
C. 阔基步态
D. 剪刀步态
E. 鸭步

4. [单选题]帕金森病出现临床症状时，纹状体多巴胺水平^{(dopamine level)}一般减少（）

A. 10%以上
B. 20%以上
C. 30%以上
D. 50%以上
E. 80%以上

5. [单选题]帕金森病患者的震颤多属于（）

A. 动作性震颤^{(action tremor)}
B. 意向性震颤
C. 姿势性震颤
D. 静止性震颤
E. 生理性震颤

6. [单选题]迟发性运动障碍多见于长期使用哪种抗精神病药物后减量或停服（）

A. 氯氮平
B. SSRI
C. 三环类抗抑郁剂
D. 多巴胺受体拮抗剂^{(dopamine receptor antagonists)}
E. 利培酮

7. [单选题]关于Huntington舞蹈病的生化改变正确的是（）

A. GABA增高
B. ACh及其合成酶增高
C. P物质和脑啡肽增高
D. 生长抑素和神经肽Y减少
E. DA正常或略增高，或DA受体超敏

8. [单选题]原发性震颤的药物治疗除了（）

A. 扑痫酮
B. 普萘洛尔
C. 阿罗洛尔
D. 氯硝西泮
E. 硫必利

9. [单选题]抗胆碱药物治疗对哪些症状效果较好（）

A. 震颤
B. 强直
C. 运动迟缓
D. 震颤+强直
E. 震颤+运动迟缓

10. [多选题]小舞蹈病的临床表现包括（）

A. 舞蹈样症状
B. 肌力减退
C. 肌张力减低
D. 行为异常
E. 强迫观念

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