男，33岁，有贫血临床表现，肝、脾肿大；血红蛋白74g／L，网织红

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、血清胆红素(serum bilirubin)、外周血象(peripheral hemogram)、遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis)、珠蛋白生成障碍性贫血(thalassemia)、脾肿大(splenomegaly)、胆红素增高

[填空题]男，33岁，有贫血临床表现，肝、脾肿大^{(splenomegaly)}；血红蛋白74g／L，网织红细胞15%，白细胞、血小板正常，骨髓红细胞系统增生明显活跃，Coombs试验（－）；Ham试验（－），红细胞渗透脆性试验正常；自溶试验增强，加葡萄糖不纠正，加ATP纠正，诊断为遗传性溶血性贫血

最可能的诊断是

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学习资料：

[多选题]以下关于溶血性贫血的实验室检查叙述正确的是（ ）。

A. 外周血象特点为血红细胞数及血红蛋白量减少，网织红细胞明显增多
B. 血管内溶血时血浆游离血红蛋白增高
C. 血管外溶血时血浆游离血红蛋白正常
D. 血清胆红素增高
E. 血浆高铁血红蛋白白蛋白试验阳性表示严重血管内溶血，此时结合珠蛋白已消耗殆尽

[多选题]由血管内皮细胞产生的具有抗凝作用的物质是 ( )

A. EPCR
B. HMWK
C. TFPI
D. vWF
E. TM

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