九、神经系统遗传性疾病题库2022模拟试卷179

1. [单选题]Friedreich共济失调的病理主要累及部位是()

A. A．脊髓
B. B．小脑
C. C．大脑
D. D．脑干、小脑
E. E．橄榄核、脑桥

2. [单选题]根据图示，结节性硬化症的视网膜改变为()

A. A．视网膜色素变性
B. B．毛细血管扩张
C. C．视盘旁细小白色结节
D. D．中央静脉栓塞
E. E．视网膜母细胞瘤

3. [单选题]关于脊髓小脑性共济失调哪一项错误()

A. A．腱反射亢进
B. B．可有眼肌麻痹
C. C．远端肌萎缩
D. D．深感觉障碍
E. E．同一家族的患者发病年龄和病情相似

4. [单选题]皮肤牛奶咖啡色斑^{(cafe au lait spots)}最常见于()

A. A．结节性硬化症
B. B．脑面血管瘤病
C. C．线粒体脑肌病
D. D．神经纤维瘤病
E. E．共济失调毛细血管扩张症^{(ataxia telangiectasia)}

5. [单选题]女性，38岁，有癫痫发作史，面部有皮脂腺瘤，请结合CT检查，选择最可能的诊断()

A. A．神经纤维瘤病
B. B．脑颜面部血管瘤病
C. C．脑囊虫病
D. D．结节性硬化
E. E．脑剪切伤

6. [多选题]神经纤维瘤病的临床特点不包括()

A. A．腋窝和腹股沟区^{(inguinal region)}雀斑
B. B．耳聋
C. C．皮脂腺瘤
D. D．躯干四肢皮肤色素脱失斑
E. E．额面部红葡萄酒^{(red wine)}色扁平血管痣

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