【名词&注释】
线粒体(mitochondria)、脑损伤(brain injury)、脊髓炎(myelitis)、结节性(nodular)、胆红素(bilirubin)、广泛性、侧脑室(lateral ventricle)、苯丙酮尿症(phenylketonuria)、脑电图检查(eeg examination)、不自主
[单选题]6个月女婴,2周前原因不明地出现快速地点头和全身屈曲伴双上肢伸直样抽搐发作,逐日加重。从最初每日数次发展到现今20~30余次,发作往往成串,病后精神较差,食欲缺乏,运动发育也有倒退,不伴发热。出生时有轻度窒息史。体检头围40cm。头不能直竖,双侧Babinski征阳性。
A. D
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学习资料:
[单选题]患儿男,8岁。不自主眨眼、歪嘴1年,加重伴四肢舞动、喉中发声1个月就诊。眨眼在看电视或写作业或注意力分散时有减轻,可自行控制数分钟,做脑电图检查(eeg examination)正常。
A. B
[单选题]患儿女,9岁。1周前腹泻,3天后四肢乏力,说话口齿不清,逐渐加重而不能行走入院。检查:双眼睑闭合不全,不能皱额,鼓腮,四肢弛缓性瘫痪,肌力2级,病理征阴性。
A. E
[单选题]静脉丙种球蛋白对以下哪种疾病效果较好()
A. A.多发性抽动B.脑白质营养不良C.脑几天瘫痪D.结节性硬化E.急性播散性脑脊髓炎
[单选题]患儿男,5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深;半年后智力逐渐倒退,行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体:反应迟钝,不能独站。全身皮肤呈褐色,无皮疹,四肢肌张力高,双侧巴氏征(+)。血糖5.4mmol/L,血清钠128mmol/L。MRI示双侧脑室(lateral ventricle)周围,呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是()
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症(phenylketonuria)
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
[单选题]患儿女,8岁,家长发现近日常有"发呆",数秒后意识恢复,无倒地,脑电图示全脑3Hz棘-慢复合波,其可能的诊断是()
A. A.儿童失神癫痫B.晕厥C.癔病D.抽动症E.屏气发作
[单选题]以下哪项描述符合儿童失神癫痫()
A. 以青春期发病最多见
B. 多见于有广泛性脑损伤的患儿
C. 失神发作可由过度换气所诱发
D. 脑电图呈1.5~2.5Hz的全脑慢-棘慢复合波
E. 首选苯巴比妥治疗
[单选题]引起手足徐动型脑瘫最常见的病因是()
A. 胆红素脑病
B. 窒息
C. 早产
D. 颅脑畸形
E. 产伤
[单选题]异染性脑白质营养不良属于哪种遗传性疾病()
A. 常染色体显性遗传
B. 常染色体隐性遗传
C. X连锁显性遗传
D. X连锁隐性遗传
E. 线粒体遗传
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