下列哪项符合单纯性热性惊厥的诊断标准（）

【名词&注释】

等位基因、苯丙酮尿症(phenylketonuria)、小脑共济失调(cerebellar ataxia)、肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)、急性脊髓炎(acute myelitis)、腓肠肌活检、芳基硫酸酯酶A、半乳糖脑苷脂(galactocerebroside)、对称性低密度、鸟氨酸转氨甲酰酶(ornithine transcarbamylase)

[单选题]下列哪项符合单纯性热性惊厥的诊断标准（）

A. 惊厥呈限局性发作
B. 一次惊厥持续时间>15分钟
C. 一次热程中有1次发作
D. 热性惊厥复发总次数>5次
E. 发作1周后EEG检查见棘波、尖波发放

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[单选题]以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）

A. A.芳基硫酸酯酶AB.半乳糖脑苷脂^{(galactocerebroside)}-β-半乳糖苷酶C.21-羟化酶D.长链酰基辅酶A脱氢酶E.鸟氨酸转氨甲酰酶^{(ornithine transcarbamylase)}

[单选题]患儿男，1岁9个月。步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病

[单选题]脑性瘫痪的危险因素为（）

A. 围生期脑损伤
B. 与早产有关的脑损伤
C. 脑发育异常
D. 产后脑损伤
E. 以上所有的脑损伤

[单选题]提示瑞氏综合征预后不佳的指征是（）

A. 年长儿发病
B. 早期出现昏迷、去大脑强直
C. 伴有持续高热
D. 病程早期有惊厥发作
E. 空腹血糖高于2.2mmol／L

[单选题]婴儿体重6．5kg，前囟1cm×1cm，后囟已闭，俯卧能抬头，可逗笑，听到铃声可转向声源，其最可能的月龄为（）

A. 1个月
B. 2个月
C. 3个月
D. 4个月
E. 5个月

[单选题]以四肢进行性、对称性、弛缓性瘫痪为主要症状的是（）

A. 急性小脑共济失调
B. 脑干脑炎
C. 急性脊髓炎
D. 吉兰-巴雷综合征
E. 脑白质营养不良

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