女，产重3kg，现体重3．8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、苯丙酮尿症(phenylketonuria)、脑脊液检查(examination of cerebrospinal fluid)、四肢无力(lamenitis)、肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)、后组脑神经(posterior groups nerve)、紫红色(mauve)、脑神经麻痹(nerve palsy)、侧脑室旁

[单选题]女，产重3kg，现体重3．8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。

A. A

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[单选题]关于吉兰-巴雷综合征的治疗正确的是（）

A. 一旦出现矛盾呼吸，即应该进行呼吸机辅助呼吸
B. 伴有后组脑神经^{(posterior groups nerve)}麻痹者，均应禁食
C. 早期使用免疫球蛋白可能延缓病情进展
D. 血浆置换是小儿吉兰-巴雷综合征急性期首选的治疗措施
E. 病程4周内应严格卧床，减少对神经的牵拉

[单选题]关于儿童型重症肌无力的临床表现，以下哪种说法正确（）

A. 双侧对称性上睑下垂
B. 5～6岁为发病高峰
C. 儿童多见躯干四肢无力
D. 四肢、躯干肌肉无力常以远端肌肉受累为主
E. 可有眼球静止位置异常和活动受限

[单选题]5个月10天，男孩，“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为（）

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病Ⅰ型

[单选题]患儿，男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40．3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常。入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色^(mauve)皮疹，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温觉存在。

A. A

[单选题]患儿，男，7个月，因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。

A. B

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