儿科住院医师题库2022免疫缺陷性疾病题库模拟练习题243

1. [单选题]下列哪项治疗不属于免疫重建（）

A. 脐血干细胞移植
B. 胎儿胸腺移植
C. 骨髓移植
D. 外周血干细胞移植
E. 输注转移因子

2. [单选题]原发性免疫缺陷病多是由（）

A. 参与免疫应答的蛋白成分基因突变所致
B. 某些基因所在染色体的大段缺失所致
C. 人免疫缺陷病毒感染所致
D. 人免疫缺陷病毒诱发的基因突变所致
E. 环境中毒素诱导的基因突变所致

3. [单选题]与单核-巨噬细胞功能关系最为密切的细胞因子是（）

A. IL-5、IL-4、IL-7
B. IL-4、IL-10、TGF-β
C. IL-6、IL-23、IL-17
D. IL-12、IFN-γ、GM-CSF
E. ET-1、TNF-α、IFN-α

4. [单选题]8月男孩，确诊川崎病后出院，2个月后猝死于家中，死前无明显诱因，其死因可能为（）

A. 脑出血
B. 心肌炎
C. 脑栓塞
D. 冠状动脉瘤破裂
E. 心包炎

5. [单选题]男孩，2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症，其血清IgG8g／L（800mg／dl），IgA700mg／L（70mg／dl），IgM60mg／L（6mg／dl），外周血淋巴细胞数^{(peripheral blood lymphocyte count)}正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为（）

A. 先天性低丙种球蛋白血症
B. 选择性IgA缺乏症
C. 选择性IgM缺乏症
D. 获得性免疫缺陷综合征
E. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

6. [单选题]湿疹、血小板减少和容易感染（）

A. 伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
B. 瑞士型SCID
C. Wiskott-Aldrich综合征
D. 网状组织^{(reticular tissue)}发育不良症
E. X-伴性隐性遗传SCID

7. [单选题]女孩，7岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎，2岁后步态异常，语音不清，智力较差。体检见两侧耳廓及颈部有毛细血管扩张。OT试验阴性，E花环形成率低，免疫球蛋白测定均低于正常。（）

A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C. 胸腺发育不全
D. 共济失调性毛细血管扩张症^{(ataxia telangiectasia)}
E. 普通变异型免疫缺陷病（CVID.

8. [单选题]X连锁严重联合免疫缺陷病（）

A. 血清免疫球蛋白水平测定
B. 四唑氮蓝试验
C. 外周血淋巴细胞分类与绝对计数
D. 总补体活性检测及各补体成分检测
E. EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为

9. [多选题]胸腺发育不全（DiGeorge）综合征的表现包括（）

A. 高热惊厥
B. 低钙惊厥
C. 甲状腺功能障碍
D. 先天性心血管疾病
E. 肝脏功能异常

10. [多选题]儿童时期常见的继发性免疫缺陷病的原发性疾病包括（）

A. 先天性心脏病
B. 营养紊乱
C. 感染
D. 严重外伤和手术
E. 免疫抑制剂

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