【导读】
必典考网发布神经系统发育异常性疾病题库2022免费模拟考试题279,更多神经系统发育异常性疾病题库的模拟考试请访问必典考网神经内科(医学高级)题库频道。
1. [单选题]在颈枕区侧位的X线平片上,枢椎齿状突超出腭枕线0.5cm。最可能的诊断为()
A. 寰枕融合
B. 小脑扁桃体下疝畸形
C. 颅底凹陷症
D. KlippeI-FeiI综合征
E. 寰枢脱位
2. [单选题]男性,35岁,进行性四肢无力(lamenitis)2年,饮水发呛及构音障碍半年。检查:双侧舌肌萎缩,四肢肌力4级,腱反射亢进,双侧Babinski征阳性,感觉正常。脑MRI示小脑向下移位,进入椎管内,达颈1下缘,颈2~3椎体融合,T1加权像见颈髓第2~7节段内有一长条状的长T1信号。最可能的诊断为()
A. 颈椎融合,小脑扁桃体下疝畸形
B. 颈椎融合,脊髓空洞症,小脑扁桃体下疝畸形
C. 颈椎融合,颅底凹陷症
D. 脊髓空洞症,小脑扁桃体下疝畸形
E. 寰枕畸形,颈椎间盘突出
3. [单选题]脑性瘫痪的诊断主要根据()
A. 基因检查
B. 家族史
C. 影像学检查
D. 血液检查
E. 临床表现
4. [单选题]先天性脑积水(congenital hydrocephalus)最重要的体征是()
A. "落日征"
B. 四肢瘫痪
C. Macewen征
D. 视乳头水肿
E. 头围快速进行性增大
5. [单选题]扁平颅底诊断主要根据颅骨侧位片测量颅底角(蝶鞍与斜坡形成角度),大于下列哪项具有诊断意义()
A. 109°
B. 180°
C. 145°
D. 132°
E. 123°
6. [单选题]女,26岁,反复排粘液血便,腹痛6年,加重1个月。每天排便次数8~10次不等,为鲜红色血便,便后腹痛可部分缓解,无里急后重感,无发热。胃纳较好;体重下降1kg。查体:T37.2℃,心肺无异常,全腹软,左侧腹有轻压痛,无反跳痛,肝脾不大,肠鸣音8~10次/分。
A. D
7. [多选题]核黄疸的治疗可选用()
A. 丙戊酸钠
B. 苯巴比妥
C. 紫外线照射
D. 输血
E. 血清白蛋白
8. [单选题]患儿男性,10个月,发现头围增大6个月。查体:精神委靡,不能独坐,头围48cm,前囟3cm×3cm,颅缝裂开,叩诊有破壶音,可见落日征,CT检查发现脑室扩大。
A. A
9. [单选题]患儿男性,10个月,发现头围增大6个月。查体:精神委靡,不能独坐,头围48cm,前囟3cm×3cm,颅缝裂开,叩诊有破壶音,可见落日征,CT检查发现脑室扩大。
A. D
10. [单选题]患儿,男,1岁2个月,运动发育落后半年。生后5分钟Apgar评分5分。家族史阴性。查体:智力正常,双上肢活动正常,双下肢(both lower limbs)肌张力增高,腱反射亢进,踝阵挛阳性。CT检查:脑室周围白质软化。
A. E