哪种病不属于运动神经元病（）

【名词&注释】

帕金森病(parkinson disease)、核蛋白(nucleoprotein)、肌电图(electromyography)、肌纤维(muscle fiber)、精神异常(psychosis)、运动神经元病(motor neuron disease)、肌萎缩(muscular atrophy)、定向力(orientation)、痉挛性(spastic)、锥体束征(pyramidal sign)

[单选题]哪种病不属于运动神经元病（）

A. 肌萎缩^{(muscular atrophy)}侧索硬化
B. 进行性肌萎缩^{(muscular atrophy)}
C. 原发性侧索硬化
D. 进行性延髓麻痹
E. 脊肌萎缩^{(muscular atrophy)}症

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[单选题]MSA和帕金森病、lewy体痴呆、Downsyndrome、Hallervoden-Spatz病一起被归为（）

A. 突触核蛋白病
B. tau蛋白病
C. 泛素相关变性病
D. Lewy小体病
E. Pick小体病

[单选题]运动神经元病（ALS）较少出现（）

A. 肌无力
B. 肌萎缩^{(muscular atrophy)}
C. 锥体束征^{(pyramidal sign)}
D. 肌张力障碍
E. 延髓麻痹

[单选题]下列哪项较很少见于ALS患者肌电图（）

A. 正相波
B. 纤颤电位
C. 巨大电位
D. 运动单位动作电位减少
E. 运动神经传导阻滞

[单选题]下列都是帕金森病的典型表现，除去（）

A. 在肢体主动运动时震颤加强
B. 关节被动运动时有肌强直
C. 睡眠时震颤消失
D. 面部表情减少
E. 慌张步态

[单选题]下列有关肝豆状核变性疾病的说法哪项是错误的（）

A. 精神症状
B. 常染色体隐性遗传
C. 肌张力降低
D. 有角膜K-F环
E. 有锥体外系症状

[单选题]男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。

A. E

[单选题]李某，男性，42岁，因“发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年”入院，患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为"精神病"，均于40岁左右去世，死因不详。神经系统检查：神志清醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力^{(orientation)}、计算力、理解判断力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。

A. C

[单选题]男性，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。查体：记忆力稍差，拇指与示指旱搓丸样静止性震颤，"铅管样肌强直"，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小，慌张步态

A. A

[单选题]男，52岁，双下肢僵硬乏力2年，双上肢乏力伴肌萎缩^{(muscular atrophy)}半年。体检：双手大小鱼际肌萎缩^{(muscular atrophy)}，可见肌纤维震颤，四肢痉挛性^(spastic)肌张力增高，四肢肌力4级，髌阵挛阳性，踝阵挛阳性，双侧Babinski征（+）。

A. B

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