患儿女，2岁半。落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟

【名词&注释】

线粒体(mitochondria)、正常值(normal value)、脑脊液(cerebrospinal fluid)、共济失调(ataxia)、小儿化脓性脑膜炎(infantile suppurative meningitis)、肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)、反射亢进、感觉运动(sensorimotor)、脱髓鞘改变(demyelinating)、溶酶体病(lysosomal disease)

[单选题]患儿女，2岁半。落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。

A. C

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[单选题]有关小儿（不包括新生儿）脑脊液的正常值，正确的描述是（）

A. 压力80～220mmHO
B. 潘氏试验阳性
C. WBC10～30×106/L
D. 蛋白0.2～0.4g/L
E. 糖1.2～2.4mmol／L

[单选题]有关吉兰-巴雷综合征的描述下列哪项不正确（）

A. Millert-Fisher综合征为吉兰-巴雷的一种类型
B. 吉兰-巴雷综合征与空肠弯曲菌感染有关
C. 吉兰-巴雷综合征的发病机制为感染后免疫反应
D. 吉兰-巴雷综合征以急性感觉运动^{(sensorimotor)}轴性神经炎多见
E. 吉兰-巴雷综合征可以同时出现脱髓鞘改变^{(demyelinating)}及轴索变性

[单选题]3岁患儿，诊断为痉挛型脑性瘫痪，下列关于体征的描述中哪项是正确的（）

A. 肌张力减低
B. 膝腱反射亢进
C. Babinski征阴性
D. 手足徐动
E. 共济失调步态

[单选题]小儿化脓性脑膜炎发生急性偏瘫的主要原因是（）

A. 细菌栓塞
B. 局灶性脑膜脑炎
C. 脑动脉内膜炎引起血栓
D. 脑脓肿
E. 以上都不是

[单选题]肾上腺脑白质营养不良属于以下哪类疾病（）

A. 溶酶体病^{(lysosomal disease)}
B. 过氧化物体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸、有机酸病

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