肝豆状核变性的临床特点包括（）

【名词&注释】

帕金森病(parkinson disease)、中老年人(wrinkly)、运动障碍(dyskinesia)、锥体外系(extrapyramidal system)、震颤麻痹(paralysis agitans)、无意义的(insignificant)、贝壳类(shell drugs)、注意力缺陷多动症(attention deficit hyperactivity disorde ...)、突出表现(distinct manifestation)、黑质-纹状体

[多选题]肝豆状核变性的临床特点包括（）

A. 多呈常染色体显性遗传方式
B. 虹膜Lisch结节
C. 以锥体外系征为突出表现^{(distinct manifestation)}
D. 肝（肾）功能异常
E. 血清铜蓝蛋白增高

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[单选题]下列关于PD叙述正确的是（）

A. 主要发生于中老年人，说明年龄老化是其致病因素
B. 患者发病机制是由于黑质-纹状体通路中DA递质减少，其他递质均无改变
C. 临床上DA递质减少的程度与患者症状的严重性无相关性
D. 黑质DA能神经元减少50%以上，纹状体DA递质减少80%以上，临床才会出现PD的运动症状
E. 一半以上的PD患者有遗传倾向，呈不完全外显率的常染色体显性遗传

[单选题]与L-Dopa药代动力学改变无关的症状波动现象是（）

A. “开-关”现象
B. 剂峰运动障碍
C. 剂末恶化
D. 疗效减退
E. 关期肌张力障碍

[单选题]下列哪种食物含铜量相对较少（）

A. 坚果类
B. 香菇
C. 巧克力
D. 鸡蛋
E. 贝壳类^{(shell drugs)}

[单选题]下列关于抽动秽语综合征的叙述错误的是（）

A. 由表情肌、颈肌或上肢肌肉迅速、反复、不规则抽动起病
B. 多表现为挤眼、撅嘴、皱眉、摇头、仰颈、提肩等，后期症状加重时，可出现肢体及躯干的暴发性不自主运动
C. 多数患者伴有不同程度的智力障碍
D. 30%～40%患儿因喉部肌肉抽搐而发出重复暴发性无意义的单调怪声
E. 约半数患儿同时伴有注意力缺陷多动症^{(attention deficit hyperactivity disorde)}

[单选题]下列关于PD的叙述不正确的是（）

A. PD又称震颤麻痹
B. 是一种神经系统变性疾病
C. PD也可由脑血管病、中毒、脑炎等疾病继发
D. 多发于中老年人，60岁以上患病率可达1000/10万，两性分布差异不大
E. 约10%的PD患者有家族史，呈不完全外显的常染色体显性遗传

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