肌萎缩侧索硬化的病理改变是（）。

【名词&注释】

脱髓鞘(demyelination)、学习成绩(learning achievement)、左旋多巴(levodopa)、锥体细胞(pyramidal cell)、纹状体(striatum)、肌萎缩(muscular atrophy)、帕金森病患者(parkinson ' s disease)、密切相关(closely related)、面神经核(facial nucleus)、多巴胺递质

[单选题]肌萎缩侧索硬化的病理改变是（）。

A. 运动皮质的大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变
B. 运动皮质的大锥体细胞消失，有典型神经源性改变肌电图
C. 脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，有典型神经源性改变肌电图
D. 运动皮质的大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变
E. 脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变

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学习资料：

[单选题]运动神经元病中，脑干的运动神经核一般不受累及的是（）。

A. 舌下神经核
B. 迷走神经背核
C. 动眼神经核
D. 面神经核^{(facial nucleus)}
E. 疑核

[单选题]下列关于帕金森病的描述不正确的是（）。

A. 纹状体多巴胺一乙酰胆碱失衡与肌张力增高、动作减少等症状的产生密切相关^{(closely related)}
B. 出现临床症状时纹状体多巴胺浓度一般降低80%以上
C. 多巴胺递质降低的程度与患者的症状严重度不相一致
D. 多巴胺替代药物治疗的治疗原理是纠正递质失衡
E. 抗胆碱药物治疗的治疗原理是纠正递质失衡

[单选题]帕金森病（PD）最常见的首发症状（）。

A. 静止性震颤
B. 铅管样肌强直
C. 齿轮样肌强直
D. 慌张步态
E. 小步态

[单选题]男性患者，17岁，因学习成绩下降3年，走路不稳、食欲欠佳1个月。查体：血压110/60mmHg，神清，精神欠佳，表情淡漠，巩膜可见黄染，四肢腱反射活跃，右侧指鼻试验欠稳准。肝功能：ALT426IU/L，AST567IU/L。裂隙灯检查可见角膜内一圈绿褐色环。其姐有类似症状。该患诊断为（）。

A. 可确诊Wilson病
B. 症状前Wilson病
C. 很可能为典型Wilson病
D. 很可能为症状前Wilson病
E. 可能Wilson病

[单选题]属于肌肉疾病的是（）。

A. 帕金森病
B. 吉兰-巴雷综合征
C. 脊髓空洞症
D. 脑淀粉样血管病
E. 周期性瘫痪

[单选题]对帕金森病患者^{(parkinson s disease)}少动、强直及震颤均有轻微改善作用的药物是（）。

A. 苯海索
B. 金刚烷胺
C. 复方左旋多巴
D. 溴隐亭
E. 氟哌啶醇

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