患儿女，2岁。因肝脾大，面部皮肤粗糙，X线片示多发骨骼发育不良

【名词&注释】

外周血(peripheral blood)、低钾血症(hypokalemia)、高钠血症(hypernatremia)、苯妥英钠(phenytoin sodium)、抗癫痫药物(antiepileptic drugs)、面部皮肤(facial skin)、外展神经(abducent nerve)、乙型溶血性链球菌(beta hemolytic streptococcus)、结核性脑膜炎患者、新生儿红细胞增多症(neonatal polycythemia)

[单选题]患儿女，2岁。因肝脾大，面部皮肤粗糙，X线片示多发骨骼发育不良，尿黏多糖阳性，特异性的酶活性测定诊断为黏多糖病。下列哪项正确

A. 无治疗
B. 肝移值
C. 骨髓移植和酶替代治疗
D. 饮食疗法
E. 以上均不是

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学习资料：

[单选题]患儿男，5岁。活动后唇面发绀。查体发现双上肢正常，下肢甲床青紫，心前区隆起，胸骨左缘2～3肋间可闻及Ⅲ/Ⅵ连续机器样杂音。可能的诊断是

A. 先天性膈疝
B. 新生儿红细胞增多症^{(neonatal polycythemia)}
C. 大血管错位
D. 法洛四联症
E. 动脉导管未闭

[单选题]精神运动性发作首选的抗癫痫药物是

A. 丙戊酸钠
B. 苯妥英钠
C. 氯硝西泮
D. 卡马西平
E. 苯巴比妥

[单选题]儿童风湿热的相关发病机制是

A. 链球菌直接损害
B. Ⅲ型变态反应
C. Ⅳ型变态反应
D. Ⅰ型变态反应
E. 肠球菌的毒素作用

[单选题]支气管病理生理改变的核心是

A. 慢性气道炎症
B. 单纯平滑肌痉挛
C. 血管扩张
D. 气流受阻
E. 单纯过敏因素

[单选题]关于特应质者具有的特点，以下错误的是

A. 对异种蛋白过敏
B. 有明显的家族遗传倾向
C. 血清IgE值高
D. 血清IgE值低
E. 外周血嗜酸性细胞增多

[单选题]呼吸性酸中毒时补给碳酸氢钠引起的主要危害为

A. 高钠血症
B. 氧离曲线右移
C. 细胞内酸中毒
D. 低钾血症
E. 碱中毒

[单选题]结核性脑膜炎患者病变常侵犯神经，最常见者为( )

A. 面神经瘫痪
B. 动眼神经瘫痪
C. 外展神经^{(abducent nerve)}瘫痪
D. 三叉神经瘫痪
E. 以上都不是

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