男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现

【名词&注释】

腹股沟(inguinal)、外周血淋巴细胞(peripheral blood lymphocytes)、血常规(blood routine)、原发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura)、外周血白细胞(peripheral leukocytes)、静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin)、血源性(blood-derived)、补体成分(components of complement)、共济失调综合征(ataxia syndrome)、共济失调性毛细血管扩张症(ataxia telangiectasia)

[单选题]男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。

A. C

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[单选题]急性血源性^{(blood-derived)}急性慢性骨髓炎应用骨扫描一般在（）

A. 4～6h即可诊断
B. 6～12h即可诊断
C. 12～24h即可诊断
D. 24～48h即可诊断
E. 48～72h即可诊断

[单选题]X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是（）

A. 造血干细胞移植
B. 定期使用静脉注射免疫球蛋白
C. 免疫调节治疗
D. 有效抗生素控制感染
E. 胎肝移植

[单选题]抗原递呈功能最为强大的细胞是（）

A. 巨噬细胞
B. 树突状细胞
C. B淋巴细胞
D. T淋巴细胞
E. 肿瘤细胞

[单选题]不属于原发性免疫缺陷病的是（）

A. 遗传性毛细血管扩张、共济失调综合征^{(ataxia syndrome)}
B. 湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征
C. 先天性无丙种球蛋白血症
D. 囊性纤维化
E. X连锁淋巴增生综合征

[单选题]血清IgA明显增高的疾病是（）

A. 川崎病
B. 高IgM血症
C. 原发性血小板减少性紫癜
D. 过敏性紫癜
E. 幼年型类风湿关节炎

[单选题]5岁，女，反复呼吸道感染1个月。周前体检时血常规白细胞7×109／L，中性粒细胞0．6，淋巴细胞0。4，Hb100g／L，IgA0．1g／L，IgG12g／L，IgM0．1g／L。可考虑为（）

A. 选择性IgA缺陷病
B. 中性粒细胞减少症
C. 腺苷脱氨酶缺陷病
D. 继发性免疫缺陷病
E. 以上都不是

[单选题]男婴，2+个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效，其两舅舅幼年夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。

A. C

[单选题]男孩，12岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻，2年前已证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免疫球蛋白4000mg／L（400mg／dl），以IgG降低最明显。OT试验阴性，PHA反应低下，E花环形成减少。（）

A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C. 胸腺发育不全
D. 共济失调性毛细血管扩张症^{(ataxia telangiectasia)}
E. 普通变异型免疫缺陷病（CVID.

[单选题]X连锁慢性肉芽肿病（）

A. 血清免疫球蛋白水平测定
B. 四唑氮蓝试验
C. 外周血淋巴细胞分类与绝对计数
D. 总补体活性检测及各补体成分^{(components of complement)}检测
E. EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为

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