男孩，3岁，生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎，2周前因患败血症死亡

【名词&注释】

肾小管(renal tubular)、胆红素(bilirubin)、血常规白细胞计数、急惊风(acute convulsion)、γ-谷氨酰胺转移酶(γ-glutamyltransferase)、尿溶菌酶(urine muramidase)、外周血淋巴细胞数(peripheral blood lymphocyte count)

[单选题]男孩，3岁，生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎，2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG7.6／L，IgA0.76／L，IgB0.056／L，细胞免疫功能测定正常，外周血淋巴细胞数^{(peripheral blood lymphocyte count)}正常，骨髓找到浆细胞。最可能的诊断是（）

A. X连锁无丙种球蛋白血症
B. 选择性IgA缺陷症
C. 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
D. 获得性免疫缺陷综合征
E. 选择性IgM缺陷症

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学习资料：

[单选题]最能准确反映肾小球滤过率的指标是（）

A. 血肌酐（Scr）
B. 内生肌酐清除率（Ccr）
C. 尿溶菌酶^{(urine muramidase)}
D. 血尿素氮（BUN）
E. N-乙酰-B-D-葡萄糖苷酶（NAG）和γ-谷氨酰胺转移酶（γ-GT）

[单选题]治疗暑邪感冒的首选方剂是（）

A. 银翘散
B. 桑菊饮
C. 藿香正气散
D. 新加香薷饮
E. 白虎汤

[单选题]发生遗尿的原因除下元虚寒、肾气不足和肝经湿热、火热内迫外，还可见（）

A. 精神疲劳，睡前多饮
B. 年龄幼小，不能控制
C. 脏腑未坚，智力未全
D. 经脉未盛，气血未充
E. 脾肺气虚，膀胱失约

[单选题]原发性免疫缺陷病最常见的临床表现是（）

A. 自身免疫性疾病
B. 反复或慢性感染
C. 淋巴系统肿瘤
D. 过敏性疾病
E. 消化道疾病

[多选题]细胞毒药物用于治疗肾病综合征的适应证是（）

A. 频复发或频反复
B. 激素依赖
C. 激素耐药
D. 激素敏感
E. 以上都不是

[单选题]女孩，10岁，来自农村。1997年因发热10天，体温38～39℃，纳差，稀便每天3～4次来诊。体检：体温39℃，神志清，神萎，心肺无异常，肝肋下1.5cm，脾肋下2cm。血常规白细胞计数5.2×109／L，中性粒细胞0.82，肥达反应O效价1∶160，H效价1∶160，肝功能ALT80U，尿胆原1∶20阳性，尿胆红素阴性。

A. E

[单选题]9岁患儿，水肿3天，少尿，血尿2天，伴呼吸困难，双肺底少许湿啰音，心率142次／分，肝肋下2.5cm，血压120／83mmHg。

A. C

[单选题]男孩，8个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因“败血症”及“急惊风”早夭。体检∶营养发育差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见淤点、淤斑，咽稍充血，心、肺正常，肝肋下2cm，脾肋下1cm，神经系统正常。血红蛋白98g／L，白细胞11×109／L，中性粒细胞0.56，淋巴细胞0.44，血小板56×109／L。

A. E

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