患者女性，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体：四肢

【名词&注释】

甲状旁腺(parathyroid)、肌酸激酶(creatine kinase)、肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis)、肌浆网(sarcoplasmic reticulum)、钠离子通道(sodium channel)、腓肠肌(gastrocnemius)、震颤麻痹(paralysis agitans)、骨骼肌氯离子通道、强直性肌营养不良症(mytonic muscular dystrophy)、淡红色(faint red)

[单选题]患者女性，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色^{(faint red)}斑。其他无异常。

A. C

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学习资料：

[单选题]对周期性瘫痪概念描述最正确的是（）.

A. 骨骼肌痉挛性瘫痪
B. 发作性骨骼肌痉挛性瘫痪同时伴血清钾降低
C. 反复发作性肌肉弛缓性瘫痪
D. 反复发作性骨骼肌弛缓性瘫痪为特征肌病，发作时多伴血清钾含量改变
E. 骨骼肌弛缓性瘫痪

[单选题]以下不属于糖原贮积性肌病类型的是（）.

A. 磷酸果糖激酶缺陷症
B. 甲状旁腺性肌病
C. Pompc病
D. Cori-F0rhe病
E. 磷酸甘油酸激酶缺陷症

[单选题]17岁，男性，双上肢肌无力数年，翼状肩胛，肌电图呈肌源性改变，肌酸激酶轻度增高，肌活检提示肌浆网空泡化，正确的诊断是（）.

A. 多发性肌炎
B. 进行性肌营养不良
C. 肌萎缩侧索硬化症
D. guillain-Barre综合征
E. 进行性脊肌萎缩症

[单选题]低钾型周期性瘫痪属于（）.

A. 骨骼肌钠离子通道病
B. 骨骼肌钾离子通道病
C. 骨骼肌氯离子通道病
D. 骨骼肌钙离子通道病
E. 骨骼肌钾离子和氯离子通道病

[单选题]Duchenne型肌营养不良（）.

A. 鸭步
B. 跨阈步态
C. 剪刀步态
D. 醉汉步态
E. 慌张步态

[单选题]关于进行性肌营养不良症的下列描述哪些不正确（）.

A. 肌无力和肌萎缩多为对称性
B. Duchenne型肌营养不良是抗肌萎缩蛋白基因缺陷所致
C. Duchenne型肌营养不良患儿心肌受累较多见
D. Becker型肌营养不良的症状与Duchenne型肌营养不良相似，但病情轻微
E. 眼咽型可见特殊的肌病面容"斧头脸"

[单选题]男性，10岁。走路缓慢，易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步，见Gower现象，肌肉萎缩显著，腓肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾病史。

A. B

[单选题]强直性肌营养不良症^{(mytonic muscular dystrophy)}的临床表现（）.

A. 突发的四肢近端无力
B. 肌痛
C. 叩击肌肉后出现肌球现象
D. 活动后感到极度疲劳
E. Gower

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