神经内科(医学高级)题库2022神经系统发育异常性疾病题库免费模拟考试题97

1. [单选题]颅底角为（）

A. 蝶鞍与斜坡所形成的角度
B. 蝶鞍与枕骨大孔所形成的角度
C. 蝶鞍与岩骨所形成的角度
D. 斜坡与枕骨大孔所形成的角度
E. 斜坡与岩骨所形成的角度

2. [单选题]女性，45岁，进行性走路不稳3年，右上肢麻木无力、右手肌萎缩^{(muscular atrophy)}2年，双下肢无力1年。检查：水平性眼球震颤，舌肌及右手萎缩，四肢肌力4级，腱反射双上肢低下、双下肢亢进，双下肢病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验和跟膝胫试验不稳不准。感觉正常。MRI示小脑移入椎管内，达颈1水平，脊髓颈2～胸10内有一长条状长T1、长T2信号。最可能的诊断为（）

A. 扁桃体下疝
B. 颈椎间盘突出
C. 脊髓空洞症
D. 脊髓肿瘤
E. 小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症

3. [单选题]脑性瘫痪是一种（）

A. 非进行性中枢性运动障碍
B. 进行性中枢性运动障碍
C. 非进行性外周性运动障碍
D. 进行性外周性运动障碍
E. 缓慢进行性中枢性运动障碍

4. [单选题]下列哪项不是诊断小儿脑性瘫痪的依据（）

A. 有妊娠、围产期的高危因素
B. 运动发育延迟或异常
C. 姿势反射异常
D. 肌紧张异常和病态姿势
E. 进行性中枢运动障碍和姿势异常

5. [单选题]Little病患者步态异常表现为（）

A. 醉酒步态
B. 跨阈步态
C. 小脑性步态
D. 剪刀样步态
E. 感觉性共济失调^{(sensory ataxia)}步态

6. [单选题]颅底凹陷症的治疗原则是（）

A. 症状严重，影像学显示明显畸形，需手术治疗
B. 症状轻微患者只要影像学发现畸形就要及早手术
C. 有颅内压增高者不宜手术治疗
D. 长期服用非甾体抗炎药可使症状减轻
E. 若合并小脑扁桃体下疝不宜手术治疗

7. [单选题]女，26岁，反复排粘液血便，腹痛6年，加重1个月。每天排便次数8～10次不等，为鲜红色血便，便后腹痛可部分缓解，无里急后重感，无发热。胃纳较好；体重下降1kg。查体：T37.2℃，心肺无异常，全腹软，左侧腹有轻压痛，无反跳痛，肝脾不大，肠鸣音8～10次/分。

A. D

8. [单选题]选择性脊神经后根切断术治疗脑瘫，错误的是（）

A. 手术年龄越小，效果越好
B. 手足徐动型及共济失调型不宜行此手术
C. 应选择患儿智力接近正常者
D. 应选择肌张力在3级以上，并保持一定的肌力和运动功能者。
E. 术后应坚持康复训练

9. [单选题]以下高度提示脑性瘫痪的情况中不包括（）

A. 核黄疸
B. 精神运动发育迟滞
C. 锥体外系^{(extrapyramidal system)}症状伴双侧耳聋和上视麻痹
D. 患儿不能坐或站立，头围异常增大
E. 早产、低体重儿

10. [多选题]关于Little病错误的有（）

A. 上肢瘫痪重于下肢
B. 无感觉异常
C. 括约肌功能障碍
D. 可有肌张力低下
E. 共济失调者可手术治疗

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