福建住院医师神经内科题库2022神经系统变性疾病题库模拟考试240

1. [单选题]进行性脊肌萎缩^{(spinal muscular atrophy)}的首发症状最常见为（）

A. 一手或双手小肌肉萎缩、无力
B. 下肢肌肉萎缩、无力
C. 肌张力降低
D. 腱反射亢进
E. 大小便失禁

2. [单选题]女性，72岁，既往无高血压史。记忆力进行性下降6年。近来常因忘记关煤气而引起厨房失火，不知如何烹饪，熟悉的物品说不出名称，只会说“那样东西”。夜间定向障碍，行为紊乱。肌力正常，无共济失调，脑部CT示有广泛脑萎缩。考虑最可能的诊断是（）

A. 亨廷顿氏病
B. 多发梗塞性痴呆
C. Creutzfeldt-Jacob病
D. 阿尔茨海默病
E. Wilson’s病

3. [单选题]有关阿尔茨海默病（AD）的病因、发病机制以下哪项错误（）

A. AD患者脑部乙酰胆碱明显缺乏，乙酰胆碱酯酶和胆碱乙酰转移酶活性降低
B. AD患者脑中某些神经递质的含量一般减少，如去NE、5-HT、谷氨酸等
C. AD发病与遗传因素有关，有家族史者其患病率为普通人群的3倍
D. 载脂蛋白E（APOE.基因是老年型AD的重要危险基因
E. 80％左右的AD患者为家族性常染色体显性遗传（FAD.的患者

4. [单选题]下列哪一种药物不属于胆碱酯酶抑制剂（）

A. 美金刚
B. 多奈哌齐
C. 石杉碱甲
D. 加兰他敏
E. 重酒石酸卡巴拉汀

5. [单选题]下列哪种药物是AChE和BuChE抑制剂（）

A. 美金刚
B. 多奈哌齐
C. 石杉碱甲
D. 加兰他敏
E. 重酒石酸卡巴拉汀

6. [单选题]与血管性痴呆鉴别时应选用以下哪种量表（）

A. MMSE
B. BBS
C. WEBSTER
D. CDR
E. HIS

7. [单选题]血管性痴呆患者HIS分应为（）

A. 0分
B. <4分
C. 4～7分
D. >7分
E. 2分

8. [单选题]阿尔茨海默病与下列哪项基因突变不相关（）

A. APP
B. PS-1
C. PS-2
D. ApoE
E. a-synuclein

9. [单选题]下列哪项是阿尔茨海默病的脑MRI改变（）

A. 局限性额叶萎缩
B. 双侧海马萎缩
C. 小脑萎缩
D. 脑干萎缩
E. 脑积水

10. [单选题]患者，男性，65岁，1年前开始出现行动迟缓^{(motor retardation)}、步态缓慢、肢体震颤，自左上肢开始逐渐波及左下肢，震颤于静止时明显，行头颅MRI未见明显异常，最恰当的诊断是（）

A. 脑梗死
B. 肝豆状核变性
C. 帕金森病
D. 特发性震颤
E. 橄榄-脑桥-小脑萎缩

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