符合Lennox-Gastaut综合征临床特点的是（）

【名词&注释】

低血糖(hypoglycemia)、脑电图(eeg)、尿潴留(urinary retention)、低血压(hypotension)、脑脊液(cerebrospinal fluid)、肌萎缩(muscular atrophy)、鸟氨酸(ornithine)、呼吸性碱中毒(respiratory alkalosis)、氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)、溶酶体病(lysosomal disease)

[单选题]符合Lennox-Gastaut综合征临床特点的是（）

A. 起病多在1岁以内
B. 常有强直性发作、肌阵挛发作等多种发作形式
C. 智力发育正常
D. 脑电图呈全脑同步3Hz棘-慢复合波
E. 容易治疗，预后好

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[单选题]哪一项不是急性共调失济常见的体征（）

A. 醉酒样步态
B. 意向性震颤
C. 水平眼球震颤
D. 指鼻试验阳性
E. 巴氏征阳性

[单选题]瑞氏综合征的正确治疗是（）

A. 每日按500～800Id/m输入10%～15%葡萄糖，纠正低血糖
B. 促进过度通气，保持在轻度呼吸性碱中毒^{(respiratory alkalosis)}状态
C. 积极使用抗病毒药物，防治病毒对大脑的损伤
D. 积极降低颅内压，控制脑水肿
E. 限制液体量，使血压保持在较低水平

[单选题]患儿女，10岁。胸背部疼痛3天伴两下肢进行性无力，尿潴留入院。体检：两上肢肌力5级，肌张力正常；两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第4胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈，位于脐下3cm。患儿的临床诊断考虑是（）

A. 吉兰-巴雷综合征
B. 急性脊髓灰质炎
C. 急性横贯性脊髓炎
D. 进行性脊肌萎缩症
E. 周期性瘫痪

[单选题]患儿男，2岁半。系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是（）

A. 线粒体内鸟氨酸^(ornithine)甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸^(ornithine)甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍

[单选题]符合瑞氏综合征实验室检查改变的是（）

A. 血氨升高
B. 血糖升高
C. 脑电图见尖／棘慢波
D. 脑脊液常规异常
E. 肝脏弥漫性炎性细胞浸润

[单选题]有关小儿急性偏瘫的描述，正确的是（）

A. 预后较成人更差
B. 自身免疫性脑血管炎、中枢神经系统感染为常见病因
C. 颅脑CT可见缺血区呈高密度灶，出血区呈低密度影
D. 颅脑CT可在梗死后6～12小时发现缺血改变，适于早期诊断
E. 磁共振血管成像可充分显示小血管或血管炎性病变

[单选题]异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病（）

A. 溶酶体病^{(lysosomal disease)}
B. 过氧化物体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸、有机酸病

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