对神经纤维瘤病具有诊断价值的牛奶咖啡斑是（）

【名词&注释】

中毒性(toxic)、纤维瘤(fibroma)、氯化物(chloride)、血清转氨酶(serum transaminase)、线粒体功能障碍(mitochondrial dysfunction)、脑脊液细胞(csf cells)、不符合(inconformity)、胆红素增高、血胆红素(hemobilirubin)

[单选题]对神经纤维瘤病具有诊断价值的牛奶咖啡斑是（）

A. 6块或6块以上，直径>5mm
B. 5块或5块以上，直径>4mm
C. 6块或6块以上，直径>4mm
D. 3块或3块以上，直径>5mm
E. 4块或4块以上，直径>5mm

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[单选题]第4天患儿处于浅昏迷状态，压眶有反应，呈去皮质强直状态，过度换气，瞳孔对光反应存在，双侧Babinski征阳性。肝肋下3.5cm，质韧。GPT 100U，血氨为100μmol／L，血糖为1.56mmol／L。其病程属于哪一期（）

A. Ⅰ期
B. Ⅱ期
C. Ⅲ期
D. Ⅳ期
E. Ⅴ期

[单选题]以下哪项不符合^{(inconformity)}中毒性脑病的脑脊液改变（）

A. 压力可增高
B. 细胞数1000×106/L
C. 糖4.44mmol/L
D. 潘氏试验（-）～（+）
E. 氯化物194.6mmol/L

[单选题]瑞氏综合征的发病最根本的机制为（）

A. 急性线粒体功能障碍
B. 高氨血症
C. 尿素循环障碍
D. 乳酸堆积
E. 脂肪酸堆积

[单选题]下列哪项结果符合瑞氏综合征早期的血生化改变（）

A. 血氨增高，血糖降低，血胆红素^{(hemobilirubin)}增高
B. 血氨增高，血糖增高，血胆红素^{(hemobilirubin)}增高
C. 血氨增高，血糖增高，血清转氨酶增高
D. 血氨增高，血糖增高，凝血酶原时间延长
E. 血氨增高，血糖降低，血清转氨酶增高

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