【导读】
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1. [单选题]患儿男,5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深,2岁半时智力逐渐落后且倒退,言语含糊,行走困难。1年来出现惊厥,不伴发热。查体:神志清,反应迟钝,站立不稳,无法行走。全身皮肤颜色呈褐色,无皮疹,面部对称,四肢肌张力高,膝反射(+++),双侧巴氏征(+)。
A. D
2. [单选题]能确诊异染性脑白质营养不良的检查是()
A. 头颅磁共振
B. 体感诱发电位
C. 骨髓检查
D. 半乳糖脑苷脂(galactocerebroside)-β-半乳糖苷酶活力检测
E. 芳基硫酸酯酶A活力检测
3. [单选题]小儿急性偏瘫的感觉障碍为()
A. 较大儿童可有偏侧复合感觉障碍
B. 痛温觉障碍
C. 深感觉障碍
D. 传导束型感觉障碍
E. 主观感觉障碍
4. [单选题]患儿男,5岁。因频繁发作性发呆1个月就诊,脑电图示全脑同步3Hz棘-慢复合波爆发,过度换气可诱发,其首选抗癫痫药物是()
A. A.丙戊酸钠B.氯硝西泮C.拉莫三嗪D.托吡酯E.卡马西平
5. [单选题]4个月婴儿,反复出现成串的点头、伸臂、弯腰、踢腿样动作,其发作类型为()
A. 局灶性运动性发作
B. 局灶性感觉性发作
C. 强直-阵挛发作
D. 痉挛发作
E. 失神发作
6. [单选题]关于化脓性脑膜炎的脑脊液检查哪一项错误()
A. 外观混浊甚至呈脓性
B. 压力增高
C. 细胞数明显增高,达1000×106/L以上,以中性粒细胞为主
D. 糖、蛋白质、氯化物增高
E. 脑脊液涂片常可找到细菌
7. [单选题]正常小儿前囟闭合的时间是()
A. 4~6个月
B. 6~9个月
C. 9个月~1岁
D. 1~1.5岁
E. 1.5~2岁
8. [单选题]以下哪项符合抗癫痫药物的使用原则()
A. 反复发作达到3次或3次以上,才能进行药物治疗
B. 联合用药的效果优于单药治疗
C. 大剂量用药可缩短治疗疗程
D. 癫痫控制后巩固半年可停药
E. 根据发作类型选药
9. [单选题]下列药物中,治疗多发性抽动有效率最高的药物是()
A. 氟哌啶醇
B. 匹莫齐特
C. 硫必利
D. 卡马西平
E. 可乐定
10. [单选题]有助于(helpful to)瑞氏综合征诊断的实验室检查结果是()
A. 血清谷草转氨酶、谷丙转氨酶、胆红素增高
B. 血氨增高、凝血酶原时间延长,胆红素增高
C. 血氨增高、血乳酸、丙酮酸增高
D. 高胆固醇、高脂蛋白血症
E. 血清游离脂肪酸降低