2022神经系统疾病题库模拟冲刺试卷287

1. [单选题]患儿女，10岁。1年前因发作性四肢强直伴意识丧失就诊，确诊癫痫，口服丙戊酸钠治疗后一直无发作，1周前家长自行停药，今晨患儿出现双目凝视，面色发绀，四肢强直，继之出现四肢有节律的抽动，持续40分钟来院，就诊时发作仍未缓解。

A. D

2. [单选题]患儿女，9岁。1周前腹泻，3天后四肢乏力，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级，病理征阴性。

A. E

3. [单选题]进行性肌营养不良的特异治疗是（）

A. 加兰他敏与三磷腺苷
B. 多种氨基酸与蛋白质合并激素
C. 肾上腺皮质激素
D. 胆碱酯酶抑制剂
E. 以上都不是

4. [单选题]3岁小儿，因发热1天，伴惊厥1次就诊，惊厥表现为左侧肢体强直，呼之不应，持续约10分钟缓解。体检：T 38℃，神清，反应好，咽充血，心肺腹无异常，脑膜刺激征阴性，双侧Babinski征阴性，该患儿最可能的诊断是()

A. 中毒性脑病
B. Reye综合征
C. 颅内感染
D. 复杂性热性惊厥
E. 单纯性^(simple)热性惊厥

5. [单选题]患儿女，3岁。近4个月，阵发性点头、跌倒、发呆或强直性发作，伴智力、运动发育倒退，脑电图示2～4Hzδ、θ活动上重叠1～2.5Hz棘-慢复合波，其最可能的诊断为()

A. 大田原综合征
B. West综合征
C. Lennox-Gastaut综合征
D. 儿童失神癫痫
E. Landau-Kleffner综合征

6. [单选题]患儿女，7岁，发作性四肢抽动7个月，每次0.2～0.4秒，发作时神志清楚，入睡时发作更为频繁，体检无阳性发现，脑电图额区见频繁尖波发放，该患儿最可能的诊断为（）

A. A.注意力缺陷多动症^{(attention deficit hyperactivity disorde)}B.多发性抽动C.癫痫肌阵挛发作D.睡眠肌阵挛E.肝豆状核变性

7. [单选题]肌无力主要表现为晨轻暮重、休息后好转的是（）

A. 急性横贯性脊髓炎
B. 吉兰-巴雷综合征
C. 脊髓灰质炎
D. 脑干脑炎
E. 重症肌无力（全身型）

8. [单选题]男婴，9个月。1个月内反复突发肢体抽搐10余次。每次均从右上下肢强直-阵挛开始，半分钟后扩散至全身抽搐同时意识丧失，大多持续数分钟自行停止，神志渐清醒，随即恢复正常活动。出生时轻度窒息。生后运动发育较正常儿稍落后，迄今不能独自稳坐。体检头围40cm，右侧肢体轻瘫，肌力Ⅳ级。该患儿最可能是（）

A. 婴儿化脓性脑膜炎
B. 婴儿痉挛
C. 复杂性热性惊厥
D. 低钙惊厥
E. 癫痫（局灶性运动性伴继发全面强直-阵挛性发作）

9. [单选题]结节性硬化症的病理改变为（）

A. 粗大的末梢神经生长的肿瘤
B. 病变部位软脑膜增厚，血管增多
C. 室管膜下结节，常在丘脑
D. 室管膜下结节，常分布于基底节
E. 室管膜下结节，常分布于侧脑室前角

10. [单选题]5岁小儿的智力筛查试验（）

A. DDST
B. 绘人试验
C. WPPSI
D. Gesell智力诊断法^{(diagnosis method)}
E. WISC-R

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