2022儿科住院医师题库神经系统疾病题库模拟考试题293

1. [单选题]下列关于极重度智力低下的描述，正确的是（）

A. IQ为20～34
B. 理解能力低下，可理解简单事物
C. 有简单的语言能力
D. 缺乏自我保护本能.不能躲避危险
E. 生活可以部分自理

2. [单选题]关于脑性瘫痪的治疗原则，正确的是（）

A. 早发现，早治疗
B. 促进正常运动发育，抑制异常运动和姿势
C. 对语言障碍、智力低下、癫痫、行为异常也需干预
D. 医生指导与家庭训练相结合
E. 以上都正确

3. [单选题]11个月患儿，表情呆滞，反应迟钝，颜面、眼睑水肿，眼距宽，舌大而厚，伸舌，腹部膨隆，身材矮小不匀称，为明确病因需做哪项筛查试验协助诊断（）

A. 血常规
B. 染色体核型分析
C. 头颅MRI
D. 血清T3、T4、TSH测定
E. 尿三氯化铁试验

4. [单选题]男孩，2岁半，系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是（）

A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍

5. [单选题]女孩，10岁。胸背部疼痛3d伴两下肢进行性无力，尿潴留。体检：两上肢肌力5级，两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈脐下3cm。

A. C

6. [单选题]患儿，男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40．3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常。入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温觉存在。

A. A

7. [单选题]女孩，12岁。4个月前开始眼皮睁不开，视物成双，自觉休息后好转。3个月前感四肢无力，经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2d不能下床，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38℃，神志清，唇、甲稍有紫绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。

A. D

8. [单选题]女孩，8岁。近7d来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查：脑神经无异常，心、肺无异常，呼吸每分钟30次，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压^{(cerebrospinal fluid)}力正常，蛋白定量1．5g／L，细胞数4×106／L（4／mm）。

A. C

9. [单选题]男孩，8岁。近6个月发呆、凝视，每天5～6次。经检查，最后确诊为小儿失神癫痫。

A. D

10. [单选题]男孩，8岁。近1年来见不自主眨眼、努嘴、缩鼻子、张口、摇头、耸肩伴喉内作响，白天明显，入睡后消失。脑电图阴性。其诊断可能性最大的为（）

A. 晕厥
B. 扉气发作
C. 癔病性发作
D. 习惯性阴部擦腿
E. 多发性抽动

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