关于β-珠蛋白生成障碍性贫血（β-地中海贫血），叙述正确的是（）

【名词&注释】

多形性(pleomorphic)、血细胞(blood cells)、营养性缺铁性贫血(nutritional iron deficiency anemia)、血常规(blood routine)、必备条件(essential condition)、遗传性疾病(hereditary diseases)、不明显(not obvious)、β-珠蛋白(β-globin)、小出血点(small bleeding spots)

[单选题]关于β-珠蛋白^(β-globin)生成障碍性贫血（β-地中海贫血），叙述正确的是（）

A. 属于性染色体遗传性疾病
B. 主要诊断依据是特殊面容
C. 没有贫血可以排除本病
D. 基因检查可以确诊本病
E. 根治本病的方法是对所有病例进行造血干细胞移植

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[单选题]下列哪一项是铁剂治疗后最早的治疗反应（）

A. 网织红细胞上升
B. 血红蛋白上升
C. 烦躁精神症状缓解
D. 骨髓可染铁恢复正常
E. 皮肤黏膜苍白改善

[单选题]以下再生障碍性贫血的血常规改变不包括哪项（）

A. 白细胞计数可正常
B. 血红蛋白可正常
C. 血小板下降是必备条件
D. 红细胞体积大多缩小
E. 网织红细胞通常下降

[单选题]患儿，男，4岁。食欲差3个月，偏食，不吃荤菜，体重14kg，皮肤干燥，无皮疹、出血点，黏膜无明显苍白，心肺无异常，肝脾不大，Hb112g/L，临床疑诊为营养性缺铁性贫血。

A. C

[单选题]患儿，男，9个月。面色苍白2个月，精神食欲差，无黄疸，人工喂养，未添加辅食，皮肤黏膜苍白，心率128次/分，节律齐，心前区SMⅡ级，肝肋下3cm，脾肋下1cm，Hb80g/L，红细胞2.3×1012/L，网织红细胞0.5%，血涂片未见异型细胞，GPr正常。

A. B

[单选题]患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点^{(small bleeding spots)}，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3.5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2.5mmol/L，纤维蛋白原100mg/dl，骨髓吞噬现象不明显^{(not obvious)}。其姐姐因患相似病症于8岁病故。

A. B

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