脑变性疾病题库2022考试考试试题试卷(3L)

1. [单选题]男性患者，17岁，因学习成绩下降3年，走路不稳、食欲欠佳1个月。查体：血压110/60mmHg，神清，精神欠佳，表情淡漠，巩膜可见黄染，四肢腱反射活跃，右侧指鼻试验欠稳准。肝功能：ALT426IU/L，AST567IU/L。裂隙灯检查可见角膜内一圈绿褐色环。其姐有类似症状。该患诊断为（）。

A. 可确诊Wilson病
B. 症状前Wilson病
C. 很可能为典型Wilson病
D. 很可能为症状前Wilson病
E. 可能Wilson病

2. [单选题]患者，男性，58岁，进行性人格改变和智能减退2年。患者于2年前开始缓慢出现人格改变，性格变得内向、孤僻和吝啬，并出现记忆力减退^{(loss of memory)}，对刚发生的事情不能记忆。近来出现幻听和幻视。查体发现精神抑郁，注意力涣散^{(divergence of attention)}，记忆力、定向力和计算力^{(calculation power)}均减退，行动迟缓^{(motor retardation)}。其他未见神经系统定位体征。头颅MRI发现脑萎缩，脑室系统扩大

A. C

3. [单选题]李某，男性，42岁，因"发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年"入院，患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为"精神病"，均于40岁左右去世，死因不详。神经系统检查：神志清醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力、计算力^{(calculation power)}、理解判断力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。

A. E

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