患者男性，18岁，晨起时肌肉酸胀，翻身和起床困难。近1个月内类

【名词&注释】

线粒体(mitochondria)、肾衰竭(renal failure)、强直性肌营养不良(myotonic dystrophy)、四肢无力(lamenitis)、碱中毒(alkalosis)、营养性(nutritional)、肌原纤维(myofibril)、终板电位(endplate potential)、腓肠肌肥大、双下肢(both lower limbs)

[单选题]患者男性，18岁，晨起时肌肉酸胀，翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次，均持续数小时完全恢复。查体：双上肢肌力3级，双下肢^{(both lower limbs)}2级，腱反射减低，病理征（-），感觉无异常。心电图示ST段压低和U波。

A. C

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[单选题]下列说法错误的是（）.

A. 周期性瘫痪是由于终板电位^{(endplate potential)}下降引起复极化阻断
B. 肌营养不良是肌肉实质性病变直接损害肌原纤维^(myofibril)
C. 线粒体肌病是因缺乏某些酶或载体不能进行正常氧化代谢，ATP生成障碍影响肌肉能量供应
D. 肌炎是肌肉内炎性细胞浸润直接损害肌原纤维^(myofibril)
E. 肌强直是膜电位不稳定所致

[单选题]周期性瘫痪患者反复发作，其发作间期的肌力多数为（）.

A. 明显减退
B. 减退伴肌肉明显萎缩
C. 正常
D. 正常伴感觉减退
E. 正常伴腱反射消失

[单选题]低钾型周期性瘫痪少见于（）.

A. 长期进食不足
B. 持续胃肠减压
C. 碱中毒
D. 急性肾衰竭
E. 大量输注葡萄糖和胰岛素

[单选题]与进行性肌营养不良发病相关的蛋白是（）.

A. 抗肌萎缩蛋白
B. 肌球蛋白
C. 肌动蛋白
D. 肌钙蛋白
E. 原肌球蛋白

[单选题]10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）

A. E

[单选题]患者女性，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。

A. A

[单选题]患者女性，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。

A. C

[单选题]男性，28岁。清晨起床时发现四肢无力，近端尤甚，且逐渐加重。体检：四肢近端肌力Ⅱ度，远端Ⅳ度，肌张力低下，腱反射消失。急查血清K+3.2mmol/L。

A. D

[单选题]19岁，男性，上楼及坐位站起困难数年，逐渐加重，骨盆带肌萎缩，鸭步，翼状肩胛，肌电图呈肌源性损害，正确的诊断是（）.

A. 肢带型肌营养不良
B. 假肥大型肌营养不良
C. 强直性肌营养不良
D. 营养性肌营养不良
E. 假性肌营养不良

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