男性，12岁。每次进食蚕豆时，即感头晕，面色发黄，尿色呈红茶样

【名词&注释】

骨髓移植(bone marrow transplantation)、自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia)、珠蛋白(globin)、脾肿大(splenomegaly)、获得性(acquired)、外祖父(grandfather)

[单选题]男性，12岁。每次进食蚕豆时，即感头晕，面色发黄，尿色呈红茶样。化验：Hb50g/L，网织红细胞0.25（25%），高铁血红蛋白还原试验（+）（）

A. 自体溶血试验正常
B. 自体溶血试验增强，加入葡萄糖明显纠正，加入ATP纠正
C. 自体溶血试验增强，加入葡萄糖不能纠正，加入ATP明显纠正
D. 自体溶血轻度增强，加入葡萄糖能纠正，加入ATP不能纠正
E. 自体溶血轻度增强，加入葡萄糖中度纠正，加入ATP中度纠正

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学习资料：

[单选题]原位溶血时红细胞破坏的主要部位是（）

A. 肝
B. 脾
C. 血
D. 骨髓
E. 以上都不是

[单选题]关于阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制叙述正确的是（）

A. 红细胞对补体激活敏感度下降
B. GPI锚连膜蛋白过度表达
C. 补体适宜pH为8.0～9.0
D. CD55和CD59因子与发病关系最密切
E. 夜间发病为pH升高所致

[单选题]治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿不正确的措施是（）

A. 输注洗涤红细胞
B. 输注右旋糖酐
C. 应用糖皮质激素
D. 维A酸诱导
E. 骨髓移植

[单选题]女性，24岁，心悸、面色苍白、巩膜轻度黄染，脾脏肋下2cm。血红蛋白80g/L，网织红细胞12%。如果患者为自身免疫性溶血性贫血，可能出现的阳性试验是（）

A. 酸溶血试验阳性
B. 蔗糖水试验阳性
C. Coombs试验阳性
D. 蛇毒因子溶血试验阳性
E. 热溶血试验阳性

[单选题]男性，16岁。平时体健，每于进食蚕豆时即有面色苍白，小便深褐色，发作时查血红蛋白46g/L，巩膜黄染，尿隐血阳性。诊断为G-6-PD缺乏症伴血管内溶血。哪项不是该患者的特异性实验室检查（）

A. 尿含铁血黄素（即Rous）试验（+）
B. 高铁血红蛋白血症
C. 网织红细胞升高
D. 血浆结合珠蛋白降低
E. 血浆内游离血红蛋白升高

[单选题]男性，34岁。头晕、乏力2年余，加重伴皮肤黄染1月入院。化验：Hb50g/L，WBC3.0×109/L，血小板48×109/L，网织红细胞0.20（20%），骨髓涂片增生活跃，红系占0.53（53%），以中、晚幼红细胞增生为主，尿胆红质（-），尿胆原1：320（+），尿含铁血黄素（+），血清铁蛋白12μg/L。

A. E

[单选题]男性，15岁。幼儿时即发现有面色苍白，近2个月头晕、乏力来诊。化验：血红蛋白80g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞0.11（11%），红细胞渗透脆性增加（）

A. 父亲有脾肿大及贫血史
B. 母亲有酱油色尿及贫血史
C. 外祖父^{(grandfather)}有膝关节血肿及肌肉血肿史
D. 母亲有膝关节血肿及肌肉血肿史
E. 兄有白血病史

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