脊肌萎缩症（SMA）的定义是（）。

【名词&注释】

脑电图(eeg)、波动性(volatility)、侧脑室(lateral ventricle)、主要特征(main features)、肌萎缩症(muscular atrophy)、遗传疾病(genetic disease)、记忆力减退(loss of memory)、神经核(nucleus)、脊肌萎缩(spinal muscular atrophy)、行动迟缓(motor retardation)

[单选题]脊肌萎缩^{(spinal muscular atrophy)}症（SMA）的定义是（）。

A. 是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核^(nucleus)的急性坏死为主要特征的遗传疾病
B. 是一种以脊髓前角细胞进行性变性为主要特征的遗传疾病
C. 是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核^(nucleus)的进行性变性为主要特征的代谢障碍疾病
D. 是一组以脑干运动性脑神经核^(nucleus)的进行性变性为主要特征的遗传疾病
E. 是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核^(nucleus)的进行性变性为主要特征的遗传疾病

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学习资料：

[单选题]患者，男性，78岁，近半年开始出现记忆力减退^{(loss of memory)}、识物不能，症状呈波动性，后逐渐出现行动迟缓^{(motor retardation)}、肌肉强直、幻视。行脑电图未见异常，头颅MRI未见颞叶、脑干、小脑萎缩。该患者诊断为（）。

A. 阿尔茨海默病
B. Pick病
C. 橄榄-脑桥－小脑萎缩
D. 额颞痴呆
E. 路易体痴呆

[多选题]男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。

A. C, E

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