出生后淋巴细胞明显低下，T、B淋巴细胞功能缺陷，伴骨骼发育异常

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、基因治疗(gene therapy)、脱氨酶(deaminase)、恢复期(convalescence)、亲和力(affinity)、病原体(pathogen)、迟发型超敏反应(delayed type hypersensitivity)、准确率(accuracy)、吞噬细胞功能(phagocytic function)、网状组织(reticular tissue)

[单选题]出生后淋巴细胞明显低下，T、B淋巴细胞功能缺陷，伴骨骼发育异常（）

A. 伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
B. 瑞士型SCID
C. Wiskott-Aldrich综合征
D. 网状组织^{(reticular tissue)}发育不良症
E. X-伴性隐性遗传SCID

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学习资料：

[单选题]免疫功能的检测与评估应除外（）

A. 血沉检测
B. 补体检测
C. T细胞功能检测
D. B细胞功能检测
E. 吞噬细胞功能^{(phagocytic function)}检测

[单选题]小儿免疫功能检测中的过筛实验项目应除外（）

A. NBT还原试验
B. B细胞功能检测
C. 血清C3含量测定
D. 皮肤迟发型超敏反应^{(delayed type hypersensitivity)}
E. 血清免疫球蛋白含量测定

[单选题]脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是（）

A. 白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
B. 白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
C. 慢性肉芽肿病
D. X-连锁无丙种球蛋白血症
E. 严重联合免疫缺陷病

[单选题]联合免疫缺陷病不包括（）

A. X-连锁高IgM血症
B. 腺苷脱氨酶缺乏
C. 嘌呤核苷酸化酶磷酸缺乏
D. Jak-3缺陷
E. X-连锁无丙种球蛋白血症

[单选题]X-连锁淋巴组织增生性疾病本质上是一种（）

A. 恶性肿瘤
B. EB病毒感染诱发的免疫缺陷
C. T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷
D. 淋巴瘤的前期疾病
E. 以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷

[单选题]根据抗体产生的原理，以下正确的是（）

A. IgM抗体阳性可确诊相应病原的现症感染
B. IgG抗体阳性可确诊既往相应病原感染
C. IgM抗体阳性+急性期、恢复期双份血清IgG抗体滴度四倍增高可确诊相应病原体感染
D. 血清学检测是落后的诊断手段，准确率^(accuracy)低，应该淘汰
E. IgG是低亲和力抗体，基于IgG的抗原-抗体反应可靠性低

[单选题]血清免疫球蛋白水平很低或缺如，淋巴细胞

A. 伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
B. 瑞士型SCID
C. Wiskott-Aldrich综合征
D. 网状组织^{(reticular tissue)}发育不良症
E. X-伴性隐性遗传SCID

[多选题]腺苷脱氨酶（ADA）缺陷的临床表现有（）

A. 骨骼异常
B. 淋巴细胞数量减少
C. 常染色体隐性遗传
D. 免疫球蛋白进行性下降
E. 基因治疗是常规的治疗方案

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