X连锁严重联合免疫缺陷病（）

【名词&注释】

暂时性(temporary)、肠套叠(intussusception)、外周血淋巴细胞(peripheral blood lymphocytes)、泌尿道(urinary tract)、静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin)、补体成分(components of complement)、化脓性结膜炎(purulent conjunctivitis)、共济失调性毛细血管扩张症(ataxia telangiectasia)、四唑氮蓝(nitroblue tetrazolium)

[单选题]X连锁严重联合免疫缺陷病（）

A. 血清免疫球蛋白水平测定
B. 四唑氮蓝^{(nitroblue tetrazolium)}试验
C. 外周血淋巴细胞分类与绝对计数
D. 总补体活性检测及各补体成分检测
E. EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为

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[单选题]以抗体缺陷为主的免疫缺陷病进行静脉注射免疫球蛋白替代治疗时的时间间隔是（）

A. 1～2周
B. 2～4周
C. 4～8周
D. 8～16周
E. 16～32周

[单选题]常发生于过敏性紫癜临床过程、并需要外科处理的并发症是（）

A. 自发性高压气胸
B. 肠套叠
C. 泌尿道阻塞
D. 皮肤大面积坏死
E. 关节腔积血

[单选题]对川崎病的描述不正确的是（）

A. 可出现腹痛、腹泻、麻痹性肠梗阻
B. 可出现肢体动脉瘤
C. 发热可持续2周以上
D. 可出现化脓性结膜炎^{(purulent conjunctivitis)}
E. 可出现肝脏损害

[单选题]川崎病的冠状动脉损害最常发生于起病的第（）

A. 10天内
B. 1～2个月
C. 10～14天
D. 14～28天
E. 以上都不是

[单选题]男孩，12岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻，2年前已证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免疫球蛋白4000mg／L（400mg／dl），以IgG降低最明显。OT试验阴性，PHA反应低下，E花环形成减少。（）

A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C. 胸腺发育不全
D. 共济失调性毛细血管扩张症^{(ataxia telangiectasia)}
E. 普通变异型免疫缺陷病（CVID.

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