患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、意向性(intentionality)、大脑皮质(cerebral cortex)、面神经、脱髓鞘病(demyelinating disease)、神经末梢(nerve ending)、主要特征(main features)、中枢神经系统脱髓鞘疾病、主要依据(main basis)、括约肌功能(sphincter function)

[单选题]患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。

A. A

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[单选题]判定脊髓横贯性损害平面主要依据^{(main basis)}（）

A. 括约肌功能^{(sphincter function)}
B. 感觉障碍平面
C. 脊髓休克
D. 总体反射
E. 病理反射

[单选题]女性患者，38岁，2周前患"感冒"，5天自觉双下肢麻木、无力，3天前出现双侧下肢完全性瘫痪伴尿潴留。其临床表现还应包括下列哪一项（）

A. 双侧周围性面神经瘫
B. 手套、袜套样分布的感觉障碍
C. T5以下各种感觉均消失
D. C3以下各种感觉均消失
E. 右半身各种感觉均消失

[单选题]关于脱髓鞘疾病下列描述哪项是不正确的（）

A. 脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征^{(main features)}的疾病
B. 中枢神经系统脱髓鞘疾病包括先天性和和后天性两大类
C. 脱髓鞘疾病病理特征性表现是脱髓鞘，而神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整
D. 脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质
E. 小静脉周围炎性细胞呈袖套状浸润

[单选题]多发性硬化应与下列疾病鉴别，但除外（）

A. 急性播散性脑脊髓炎
B. 腔隙性脑梗死
C. 脑干和脊髓血管畸形伴多次出血发作
D. 系统性红斑狼疮
E. Amold-Chiari畸形

[单选题]重症肌无力造成无力的原因是（）

A. 产生AChR抗体使AChR受损或减少
B. 使胆碱酯酶活性受到抑制导致ACh作用过度延长
C. 使ACh合成和释放减少
D. 阻碍钙离子进入神经末梢
E. 阻碍ACh与AChR结合

[单选题]改善重症肌无力症状的药物是（）

A. 糖皮质激素
B. 免疫抑制剂
C. 胆碱酯酶抑制剂
D. 免疫球蛋白
E. 抗生素

[单选题]癫痫的发病机制非常复杂，导致癫痫发作的是（）

A. 大脑皮质病理灶
B. 丘脑病理灶
C. 小脑病理灶
D. 脑干病理灶
E. 不同部位的致痫灶

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