2022儿科主治医师题库神经系统疾病题库模拟冲刺试卷271

1. [单选题]有关小儿（不包括新生儿）脑脊液的正常值，正确的描述是（）

A. 压力80～220mmHO
B. 潘氏试验阳性
C. WBC10～30×106/L
D. 蛋白0.2～0.4g/L
E. 糖1.2～2.4mmol／L

2. [单选题]患儿女，产重3kg，现体重3.8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。

A. E

3. [单选题]患儿男，12岁。胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射。剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈（脐下2cm），脊柱无叩痛。

A. D

4. [单选题]关于重症肌无力辅助检查正确的是（）

A. 新斯的明实验一般在新斯的明注射后2小时作用达高峰
B. 腾喜龙实验中滕喜龙注射后10分钟即见症状缓解
C. 多数病例胸片可发现胸腺肥大
D. 神经重复频率刺激的典型改变为低频和高频重复刺激均可使肌肉动作电位波幅递增
E. 眼肌型患儿乙酰胆碱受体抗体滴度多正常或轻度增高

5. [单选题]3岁小儿，因发热1天，伴惊厥1次就诊，惊厥表现为左侧肢体强直，呼之不应，持续约10分钟缓解。体检：T 38℃，神清，反应好，咽充血，心肺腹无异常，脑膜刺激征阴性，双侧Babinski征阴性，该患儿最可能的诊断是()

A. 中毒性脑病
B. Reye综合征
C. 颅内感染
D. 复杂性热性惊厥
E. 单纯性热性惊厥

6. [单选题]患儿男，2岁半。系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是（）

A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解^(glycolysis)和丙酮酸分解障碍

7. [单选题]最主要的临床特征为进行性、对称性、弛缓性瘫痪的疾病是（）

A. A.急性横贯性脊髓炎B.吉兰-巴雷综合征C.脊髓灰质炎D.脑干脑炎E.重症肌无力（全身型）

8. [单选题]在下列关于急性小脑共济失调的描述中，正确的是（）

A. 最常见病因是苯妥英钠过量
B. 大多数患儿伴有急性颅内压增高
C. 步态不稳、震颤、眼球异常运动是主要症状^{(main symptoms)}
D. 脑脊液检查白细胞数和蛋白明显增高
E. 头颅MRI多见小脑病变

9. [单选题]符合热性惊厥诊断的是（）

A. 1次热程中仅有一次惊厥发作
B. 发作形势呈局限性发作或不对称发作
C. Reye综合征所致惊厥
D. 上呼吸道感染伴有热惊厥
E. 中毒性菌痢所致惊厥

10. [单选题]流行性脑脊髓膜炎病理特点是（）

A. 神经细胞变性或坏死，轴索和髓鞘变性，形成空洞，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润
B. 脑实质广泛病变，以大脑皮质、脑干及基底核最明显，脊髓病变最轻
C. 细菌由鼻咽部入血，经血源性^{(blood-derived)}播散，定居于脑膜及脊髓膜，形成脑脊髓膜炎性病变
D. 脑室、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在的硬化斑块
E. 中枢神经系统白质的中小静脉周围散在脱髓鞘病灶，袖套状淋巴细胞和浆细胞浸润

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