[复合型非选择题]患者，男，68岁，因四肢动作缓慢，活动不灵便2

【名词&注释】

多巴胺(dopamine)、血脑屏障(blood-brain barrier)、溶酶体(lysosome)、纹状体(striatum)、不自主、小舞蹈病(chorea minor)、皮质下动脉硬化性脑病(subcortical arteriosclerotic encephalop ...)、风湿性舞蹈病(sydenham ' s chorea)、体内半衰期

[单选题][复合型非选择题]患者，男，68岁，因四肢动作缓慢，活动不灵便2年余就诊。患者2年前逐渐感到右下肢无力，半年后右上肢及左上、下肢亦感无力，活动不灵活，动作变缓慢，而且姿势不稳。患者既往有高血压史10年，糖尿病史5年。发病来曾有2次突然眩晕发作伴恶心、呕吐，短时即缓解。颅脑MRI示皮质下动脉硬化性脑病^{(subcortical arteriosclerotic encephalop)}，双基底节区多发腔隙性梗死。

A. D

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[单选题]小舞蹈病治疗（）

A. 用抑制胆碱能活性药物
B. 不宜用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物
C. 用增强多巴胺活性的药物
D. 用丙戊酸钠或卡马西平
E. 用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物

[单选题]震颤麻痹发病的主要原因是由于纹状体：（）

A. CO中毒
B. 吩噻嗪类药物中毒
C. 脑动脉硬化
D. 多巴胺减少
E. 锰中毒

[单选题]下列关于小舞蹈病的叙述不正确的是（）

A. 是风湿热在神经系统的常见表现，所以又称风湿性舞蹈病^{(sydenham s chorea)}
B. 临床主要表现为不自主的舞蹈样动作，肌张力降低，肌力减弱，自主运动障碍和情绪改变
C. 本病好发于青春期，男性多于女性
D. 血清中存在抗神经元抗体，发病可能与自身免疫有关
E. 一般可自愈，但有复发者

[单选题]应用DA受体激动剂的优点叙述错误的是（）

A. 不需经过代谢转化直接作用于纹状体DA受体而发挥药理作用
B. DA受体激动剂不发生氧化代谢，不产生氧自由基等潜在毒性代谢产物
C. 半衰期长，对受体刺激稳定持久，有利于克服症状波动和运动障碍
D. 单独应用有效，与L-Dopa合用可延长疗效，推迟副作用的出现
E. 与复方L-Dopa相比，不易引起DA受体下调

[单选题]多巴胺（DA）的前体氨基酸是（）

A. 亮氨酸
B. 丝氨酸
C. 赖氨酸
D. 酪氨酸
E. 色氨酸

[单选题]Wilson病是常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病，其最基本的遗传缺陷是（）

A. 铜摄取障碍
B. 铜蓝蛋白（CP）合成障碍
C. 胆道排铜障碍
D. 细胞内异常蛋白存在导致铜的过量沉积
E. 溶酶体缺陷

[单选题]下列可作为诊断Wilson病金标准的是（）

A. 血清CP值
B. 铜氧化酶活性
C. 血清铜含量
D. 尿铜含量
E. 肝铜含量

[单选题]扭转痉挛最具特征的表现是（）

A. 颈部扭向一侧
B. 以躯干为轴的扭转或螺旋样运动
C. 躯干过屈或过伸
D. 屈腕、指伸直、手臂过度旋前
E. 腿伸直、足内翻跖曲

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