【名词&注释】
体格检查(physical examination)、差异性(difference)、肺动脉高压(pulmonary hypertension)、室间隔缺损(ventricular septal defect)、连续性(continuity)、心动图(cardiogram)、左心发育不良综合征(hypoplastic left heart syndrome)、主动脉弓发育不良、双下肢(both lower limbs)、右心室发育不良(right ventricular hypoplasia)
[填空题]患儿,男,19天。主诉:气促、哭闹后紫绀11天。现病史:患儿系足月顺产儿,出生体重4.2kg。出生后8天喂奶时出现哭闹、烦躁、口唇紫绀,严重时全身紫绀,四肢冰冷,呼吸费力、气促。体检时发现有心脏杂音。在外院行超声心动图检查提示主动脉缩窄、动脉导管未闭、肺动脉高压。血氧饱和度监测提示差异性紫绀,上肢血压高于下肢血压。经在外院治疗后症状缓解。但于4天前症状再次出现,并且呼吸费力、紫绀加重不能缓解,在当地医院予气管插管机械辅助呼吸治疗,同时经强心、利尿、扩血管治疗措施后症状减轻。 体格检查:体温37℃,心率130次/分,呼吸40次/分,血压76/46mmHg,体重4.1kg。神清,反应好,镇静状态。气管插管,机械辅助呼吸。唇周轻度紫绀,皮肤无黄染,全身浅表淋巴结未触及肿大。胸廓无畸形,双肺呼吸音粗,右肺底可闻及少许细湿啰音。心前区饱满,心尖搏动局限,位于左锁骨中线上第5肋间。未触及震颤,无心包摩擦感。心率130次/分,律齐,P2>A2,胸骨左缘第2~4肋间可闻及3/6级连续性粗糙杂音。腹软,无压痛,肝肋下3cm。四肢关节无红肿。双下肢(both lower limbs)无水肿。神经系统检查无异常发现。
(提示 心脏CT提示:升主动脉直径2.5mm,主动脉弓及降部缩窄,最窄处2.5mm,跨窄压差90mmHg,缩窄长度12.1mm;动脉导管未闭,大小6mm;双下肺斑片状影。超声心动图提示右室增大,大小31.4mm×23mm,左室发育不良,大小10.2mm×21.8mm;左室流出道狭窄,内径5.7mm,跨窄压差19mmHg;室间隔中断,左向右分流,大小5.7mm,跨膈压差53mmHg。主肺动脉增宽,主动脉发育细小,主动脉弓及降部扭曲、缩窄,跨窄压差90mmHg;动脉导管未闭,大小5.7mm,呈双期双向分流。)目前主要诊断是( )