患者，男，15岁，贫血、黄疸5年，脾肋下2.5cm，Hb75g/L，网织红

【名词&注释】

原发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura)、关系密切、珠蛋白(globin)、痢特灵(furazolidone)、红细胞膜缺陷

[单选题]患者，男，15岁，贫血、黄疸5年，脾肋下2.5cm，Hb75g/L，网织红细胞0.06，白细胞和血小板数正常。骨髓增生明显活跃，以红系增生为主，红细胞渗透脆性试验：在0.70%盐水溶液中开始溶血。其父也有轻度贫血及黄疸。

A. C

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[单选题]最易和再生障碍性贫血混淆的疾病是（）

A. 粒细胞减少症
B. 原发性血小板减少性紫癜
C. 阵发性睡眠性血红蛋白尿
D. 脾功能亢进
E. 低增生性白血病

[单选题]下列何种血液病首选脾切除治疗（）

A. 原发性血小板减少性紫癜
B. 再生障碍性贫血
C. 自身免疫性溶血性贫血
D. 海洋性贫血
E. 遗传性球形细胞增多症

[单选题]男性，34岁。头晕、乏力2年余，加重伴皮肤黄染1月入院。化验：Hb50g/L，WBC3.0×109/L，血小板48×109/L，网织红细胞0.20（20%），骨髓涂片增生活跃，红系占0.53（53%），以中、晚幼红细胞增生为主，尿胆红质（-），尿胆原1：320（+），尿含铁血黄素（+），血清铁蛋白12μg/L。

A. E

[单选题]男性，12岁。因腹泻服呋喃唑酮（痢特灵）6片，次日解浓茶样尿，第3天头晕、皮肤发黄来诊。化验：Hb60g/L，WBC12.4×109/L，PLT正常，游离血红蛋白460mg/L，高铁血红蛋白还原试验（+），荧光点试验（+）（）

A. 获得性红细胞膜缺陷
B. 遗传性红细胞膜缺陷
C. 红细胞磷酸己糖旁路中酶缺乏
D. 珠蛋白肽链合成量减少
E. 红细胞自身抗体产生

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