2022内分泌、遗传代谢、结缔组织、免疫、变态等疾病题库全真每日一练(08月16日)

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶^{(glucose-6-phosphatase)}缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为（）

A. 酶替代治疗
B. 控制酸中毒
C. 进行肝移植
D. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
E. 保肝+控制感染和酸中毒

2. [单选题]苯丙酮尿症患儿初现症状通常在（）

A. 生后1～2个月
B. 生后3～6个月
C. 生后7～9个月
D. 生后10～12个月
E. 生后1～3岁

3. [单选题]8岁男孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大4年入院。查体：巨脾，血象三系下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核，直径约20～80μm的细胞。最可能的诊断是（）

A. 慢性粒细胞白血病
B. 尼曼-匹克病
C. 肝硬化伴脾亢
D. 戈谢病^{(gaucher disease)}
E. 以上均不是

4. [单选题]下列哪种免疫缺陷病用胸腺素肌内注射有效（）

A. X连锁无丙种球蛋白血症
B. 共济失调毛细血管扩张症^{(ataxia telangiectasia)}
C. DiGeorge综合征
D. 选择性免疫球蛋白血症
E. 先天性低丙种球蛋白血症

5. [单选题]下丘脑分泌的激素是下列哪种（）

A. 三碘甲腺原氨酸T3
B. 生长激素GH
C. 促甲状腺素释放激素TRH
D. 促肾上腺皮质激素ACTH
E. 促黄体激素LH

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