2022神经-肌肉接头与肌肉疾病题库模拟试题130

1. [单选题]下列疾病中属X性连锁遗传的有（）

A. 低钾型周期性瘫痪
B. 少年近端型脊髓性肌萎缩^{(muscular atrophy)}症
C. Andersen综合征
D. 先天性肌强直
E. 假肥大型肌营养不良症

2. [单选题]进行性肌营养不良症的临床特点，下列哪项不准确（）

A. 肌肉出现对称性的无力
B. 肌肉无力常伴有肌肉疼痛
C. 肌肉无力一般以近端重于远端
D. 肌电图可以发现肌源性的改变
E. 一般伴随肌酶升高

3. [单选题]关于重症肌无力，下面哪项是不正确的（）

A. 表现为部分或全身的骨骼肌病态疲劳
B. 腾喜龙试验阳性
C. 肌无力症状有波动性
D. 抗胆碱酯酶药物腾喜龙是治疗重症肌无力的药物之一
E. 它是一种神经-肌肉连接处传递功能障碍的自身免疫性疾病

4. [单选题]包涵体肌炎的实验室检查中哪项有特征性意义（）

A. 血CK显著增高
B. 肌电图呈现肌源性损害
C. 周围白细胞增高、血沉增快
D. 24小时尿肌酸增高
E. 肌肉活检发现包涵体颗粒

5. [单选题]下面哪项不是线粒体脑肌病的临床类型（）

A. 慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO）
B. Kearns-Sayer综合征（KSS）
C. MELAS综合征（线粒体肌病伴乳酸血症和卒中样发作）
D. MERRF综合征（肌阵挛性癫痫^{(myoclonus epilepsy)}伴肌肉破碎红纤维综合征）
E. Lambert-Eaton综合征

6. [单选题]血浆置换疗法适用哪种类型的重症肌无力（）

A. 眼肌型
B. 新生儿型
C. 重症肌无力危象和难治性重症肌无力
D. 轻度全身型
E. 中度全身型

7. [单选题]80%～90%MG患者外周血中可检测到（）

A. 抗核抗体
B. 抗电压门控钙通道抗体
C. 抗肌纤蛋白抗体
D. 抗甲状腺抗体
E. 抗AChR抗体

8. [单选题][复合型非选择题]女孩，7岁，发现右眼睑下垂1个月，病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。体检：右眼睑下垂，眼球各方向运动均受限，两侧瞳孔等大，对光反射正常，令其反复做睁闭眼动作后，上睑下垂加重。

A. A

9. [多选题]Andersen综合征可有下列哪些临床表现（）

A. 性染色体显性遗传
B. 周期性瘫痪
C. 肌强直
D. 发育畸形
E. 心律失常

10. [多选题]低钾型周期性瘫痪的临床表现有以下什么特点（）

A. 20～40岁的男性多见，随年龄的增长而发作次数减少
B. 饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等是诱发因素
C. 肢体肌肉对称性无力或完全性^(complete)瘫痪一般下肢重于上肢，近端重于远端
D. 多数可出现颅神经麻痹的症状
E. 发作一般经过数小时至数日逐渐恢复

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