神经内科专业知识题库2022骨骼肌疾病题库模拟在线题库144

1. [单选题]不属于进行性肌营养不良分型的是（）.

A. 肢带型肌营养不良
B. 强直性肌营养不良
C. 面肩肱型肌营养不良
D. 假肥大型肌营养不良
E. 眼肌型肌营养不良

2. [单选题]进行性肌营养不良的典型肌活检表现为（）.

A. 肌纤维坏死和再生，肌膜核内移，肌细胞与代偿性增大相嵌分布，肌浆网空泡形成，免疫组化见Dys缺失或异常
B. 细胞核内移，呈链状排列，肌原纤维^(myofibril)向一侧退缩形成肌浆块，肌细胞坏死和再生不明显^{(not obvious)}
C. 单纤维坏死，肌纤维间淋巴细胞浸润，以T细胞为主，可见肌细胞核^{(muscle cell nuclei)}、嗜碱性肌浆和新生的肌原纤维^(myofibril)
D. 神经髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好，少突胶质细胞轻度变性和增生，小静脉周围炎性细胞浸润
E. 肌束中央纤维完整，束周肌纤维萎缩，肌束膜结缔组织小血管周围B细胞浸润

3. [单选题]对周期性瘫痪概念描述最正确的是（）.

A. 骨骼肌痉挛性瘫痪
B. 发作性骨骼肌痉挛性瘫痪同时伴血清钾降低
C. 反复发作性肌肉弛缓性瘫痪
D. 反复发作性骨骼肌弛缓性瘫痪为特征肌病，发作时多伴血清钾含量改变
E. 骨骼肌弛缓性瘫痪

4. [单选题]女性，28岁，病前有感冒病史，4天前出现四肢近端无力，同时伴肢体酸胀疼痛。查体发现皮肤广泛皮疹。可能诊断是（）.

A. 重症肌无力
B. 肢带型肌营养不良
C. 周期性瘫痪
D. 急性吉兰-巴雷综合征
E. 多发性肌炎

5. [单选题]进行性肌营养不良症的下列哪项描述不正确（）.

A. 是一组遗传性肌肉变性病
B. 病情进展缓慢，症状进行性加重
C. 累及肢体和头面部肌肉，少数有心肌受累
D. 对称性肌无力、肌萎缩，可有肌肥大
E. 肌电图运动单位电位时限增宽、波幅增高，多相波增多

6. [单选题]Duchenne型肌营养不良症患者不包括下列哪些临床表现（）.

A. 男性，12岁以后发病
B. 鸭步
C. Gower征
D. 腓肠肌假肥大
E. 翼状肩胛

7. [单选题]患者，男性，21岁，近来工作劳累。昨晚入睡前一切正常，今晨发现患者瘫痪在床，四肢均不能活动。既往有类似发作。体格检查：神志清楚，脑神经检查未发现异常，四肢肌力2级，肌张力减低，四肢腱反射引不出，无感觉障碍，如果心电图检查见到U波，应首先选择（）.

A. 静脉滴注葡萄糖
B. 静脉滴注能量合剂
C. 口服或静脉补充钾
D. 新斯的明肌注
E. 静脉滴注地塞米松

8. [单选题]女性，28岁，工人。因双下肢无力1天而就诊。病前无感冒、腹泻病史。患者1天前在休息时突发双下肢无力。酸胀麻木，伴刺痛感。查体：体温36．5℃，呼吸21次／分，脉搏85次／分，血压120／80mmHg。神经专科查体双下肢肌张力减弱，肌力4级，双侧膝反射（+）对称，双侧巴氏征（－）

A. C

9. [单选题]女性，28岁，工人。因双下肢无力1天而就诊。病前无感冒、腹泻病史。患者1天前在休息时突发双下肢无力。酸胀麻木，伴刺痛感。查体：体温36．5℃，呼吸21次／分，脉搏85次／分，血压120／80mmHg。神经专科查体双下肢肌张力减弱，肌力4级，双侧膝反射（+）对称，双侧巴氏征（－）

A. D

10. [单选题]女性，28岁，工人。因双下肢无力1天而就诊。病前无感冒、腹泻病史。患者1天前在休息时突发双下肢无力。酸胀麻木，伴刺痛感。查体：体温36．5℃，呼吸21次／分，脉搏85次／分，血压120／80mmHg。神经专科查体双下肢肌张力减弱，肌力4级，双侧膝反射（+）对称，双侧巴氏征（－）

A. C

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