2022神经内科专业知识题库脑变性疾病题库模拟考试练习题242

1. [单选题]帕金森病（PD）最常见的首发症状（）。

A. 静止性震颤
B. 铅管样肌强直
C. 齿轮样肌强直
D. 慌张步态
E. 小步态

2. [单选题]帕金森病以下的哪项表述是不正确的（）。

A. 多在中老年期发病
B. 主要表现静止性震颤、运动迟缓和肌强直
C. 通常的辅助检查无特殊发现
D. 早期发现、早期治疗可治愈
E. 抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者

3. [单选题]下列哪项不是治疗帕金森病的药物（）。

A. 苯海索
B. 左旋多巴
C. 多巴胺
D. 多巴丝肼
E. 普拉克索

4. [单选题]男性患者，17岁，因学习成绩下降3年，走路不稳、食欲欠佳1个月。查体：血压110/60mmHg，神清，精神欠佳，表情淡漠，巩膜可见黄染，四肢腱反射活跃，右侧指鼻试验欠稳准。肝功能：ALT426IU/L，AST567IU/L。裂隙灯检查可见角膜内一圈绿褐色环。其姐有类似症状。该患诊断为（）。

A. 可确诊Wilson病
B. 症状前Wilson病
C. 很可能为典型Wilson病
D. 很可能为症状前Wilson病
E. 可能Wilson病

5. [单选题]肌萎缩侧索硬化下列哪部位常首先受累（）。

A. 胸段脊髓
B. 颈段脊髓
C. 腰段脊髓
D. 颈膨大前角细胞
E. 以上均不正确

6. [单选题]李某，男性，42岁，因"发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年"入院，患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为"精神病"，均于40岁左右去世，死因不详。神经系统检查：神志清醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。

A. C

7. [单选题]男性，20岁，双手抖动3年。查体：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环。

A. E

8. [单选题]男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。

A. E

9. [单选题]男性，52岁。进行性右侧肢体发抖伴活动不便1年，近半年来左肢体亦有类似表现，走路有些"拖"（）。

A. 黑色素细胞减少
B. 尾状核头部及大脑皮质萎缩
C. 苍白球原发变性
D. 黑质细胞减少，细胞质内有路易（Lewy）体
E. 基底节大理石样变性

10. [单选题]下述根据病理损害的范围及临床特征对脑变性疾病的分类中不正确的是（）。

A. 脊髓变性，包括进行性痉挛截瘫、进行性后索变性等；自主神经系统变性
B. 大脑皮质变性，包括阿尔茨海默病、额颞叶痴呆
C. 脑干小脑变性，包括小脑共济失调^{(cerebellar ataxia)}、脊髓小脑变性、橄榄-脑桥-小脑变性等
D. 基底节变性，包括帕金森病、纹状体-黑质变性等；运动系统变性病，包括各种运动神经元病
E. 黑质多巴胺能神经元^{(nigra dopaminergic neuron)}变性缺失，路易小体形成

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