【导读】
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1. [单选题]脊髓灰质炎的瘫痪特点是()
A. 不对称、不规则分布,迟缓性瘫痪,远端重于近端
B. 对称性分布,迟缓性瘫痪,远端重于近端
C. 不对称、不规则分布,迟缓性瘫痪,近端重于远端
D. 不对称、不规则分布,痉挛性瘫痪,远端重于近端
E. 对称、不规则分布,痉挛性瘫痪,近端重于远端
2. [单选题]吉兰-巴雷综合征的发病与哪种细菌的感染有关()
A. 空肠弯曲菌
B. 大肠杆菌
C. 流感嗜血杆菌
D. B族溶血性链球菌
E. 金黄色葡萄球菌
3. [单选题]瑞氏综合征的发病最根本的机制为()
A. 急性线粒体功能障碍(mitochondrial dysfunction)
B. 高氨血症
C. 尿素循环障碍
D. 乳酸堆积
E. 脂肪酸堆积
4. [单选题]下列哪项结果符合瑞氏综合征早期的血生化改变()
A. 血氨增高,血糖降低,血胆红素增高
B. 血氨增高,血糖增高,血胆红素增高
C. 血氨增高,血糖增高,血清转氨酶增高
D. 血氨增高,血糖增高,凝血酶原时间延长
E. 血氨增高,血糖降低,血清转氨酶增高
5. [单选题]肾上腺脑白质营养不良的病理特点为()
A. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
B. β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂(galactocerebroside)沉积于脑内
C. 中枢神经进行性脱髓鞘和(或)肾上腺皮质萎缩或发育不良
D. 肾上腺皮质萎缩或发育不良
E. 中枢神经进行性脱髓鞘
6. [单选题]治疗重症肌无力的有效药物是()
A. 丙戊酸钠
B. 氟哌啶醇
C. 阿司匹林
D. 吡哌酸
E. 溴吡斯的明
7. [单选题]5个月小儿,近1个月反复点头哈腰发作,每天数十次,脑电图示高峰失律,其首选药物是()
A. 丙戊酸钠
B. 托吡酯
C. 氯硝西泮
D. ACTH或泼尼松
E. 拉莫三嗪
8. [单选题]患儿,男,1岁9个月,步态不稳,智力倒退20余天入院。查体:下肢肌张力低,巴氏征阳性。发病前行走自如,能进行简单对话,近来言语明显减少。辅助检查:头颅CT示脑白质对称性低密度灶,MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号,白细胞ASA活性降低,DNA分析无PD等位基因,腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是()
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病
9. [单选题]9岁女孩,1周前腹泻,3天后四肢乏力,说话口齿不清,逐渐加重而不能行走入院。检查:双眼睑闭合不全,不能皱额,鼓腮,四肢弛缓性瘫痪,肌力2级,病理征阴性。
A. B
10. [单选题]5岁男孩,既往语言发育正常,半年前开始出现失语,伴多动、暴躁等行为异常,做脑电图检查,其可能的发现是()
A. 爆发-抑制脑电图
B. 全脑3Hz棘慢复合波
C. 高峰失律
D. 全脑慢波背景上重叠1.5~2.5Hz棘-慢复合波
E. 慢波睡眠期棘慢波持续发放