男婴，3周，因发热3天，呕吐、精神差1天入院。查体：皮肤色素深

【名词&注释】

母乳喂养(breast feeding)、糖尿病酮症酸中毒(diabetic ketoacidosis)、学习成绩(learning achievement)、先天性甲状腺功能减退症(congenital hypothyroidism)、婴儿期(infancy)、第二性征(secondary sex character)、羟类固醇脱氢酶(hydroxysteroid dehydrogenase)、新生儿先天性甲状腺功能减低症、同年龄(same age)、小剂量胰岛素静滴

[单选题]男婴，3周，因发热3天，呕吐、精神差1天入院。查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎稍大。测血清电解质：钠126mmol／L，钾5．8mmol／L，氯91mmol／L。

A. C

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[单选题]对疑似呆小病的患儿，最合理的检查是（）

A. 腕部X线摄片
B. 染色体
C. 血清碱性磷酸酶测定
D. 尿三氯化铁
E. 血清25-羟胆钙化醇测定

[单选题]疑诊新生儿先天性甲状腺功能减低症患儿检查骨龄时，X线摄片的部位应是（）

A. 腕部
B. 膝部
C. 踝部
D. 髓部
E. 肘部

[单选题]儿童糖尿病酮症酸中毒时，不恰当的治疗是（）

A. 静脉输入0.9％氯化钠溶液
B. 见尿后补钾
C. 常规使用碳酸氢钠溶液纠酸
D. 小剂量胰岛素静滴
E. 控制感染

[单选题]患儿，6岁，生后发现阴蒂肥大似阴茎，大阴唇似阴囊。查体：血压正常，外阴性别难辨，身高+2SD，血钠140mmol／L，骨龄10岁，染色体核型分析46XX。最可能的诊断是（）

A. 3-β羟类固醇脱氢酶^{(hydroxysteroid dehydrogenase)}缺陷
B. 11β-羟化酶缺陷
C. 17-羟化酶缺陷
D. 18-羟化酶缺陷
E. 21-羟化酶缺陷

[单选题]男孩，12岁。系足月顺产，出生体重3．0kg，身高47cm，头围33cm。母乳喂养，4个月起添加辅食，10个月断乳。婴儿期无特殊患病史。但自1岁起，其生长速度减慢，出牙亦较同年龄^{(same age)}儿延迟。7岁上学，学习成绩中等。体检：身高110cm，上、下部量比例为1．02，骨龄相当于8岁，尚无第二性征，睾丸降至阴囊。

A. D

[单选题]先天性甲状腺功能减低症（）

A. 智力正常
B. 四肢细长
C. 尿有鼠尿臭味
D. 高腭弓、通贯手
E. 嗜睡、腹胀、便秘

[多选题]新生儿先天性甲状腺功能减退症的临床特点是（）

A. 皮肤出现斑纹及硬肿
B. 生理性黄疸延迟不退
C. 反应迟钝，常处于睡眠状态
D. 体温低，哭声低
E. 腹胀、顽固性便秘

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