周期性瘫痪的临床表现描述最准确的是（）.

【名词&注释】

线粒体(mitochondria)、呼吸困难(dyspnea)、肌酸激酶(creatine kinase)、麦芽糖酶(maltase)、强直性肌营养不良(myotonic dystrophy)、慢性炎症性脱髓鞘性多神经病、营养性(nutritional)、淡红色(faint red)、腓肠肌肥大、双下肢(both lower limbs)

[单选题]周期性瘫痪的临床表现描述最准确的是（）.

A. 中年男性多见，肌无力以双下肢^{(both lower limbs)}开始，逐渐累及上肢，但不累及呼吸肌
B. 中年女性多见，肌无力以双下肢^{(both lower limbs)}开始，逐渐累及上肢，但不累及呼吸肌
C. 青少年女性多见，肌无力以双上肢开始，逐渐累及下肢，但不累及呼吸肌
D. 青少年男性多见，肌无力以双下肢^{(both lower limbs)}开始，逐渐累及上肢，严重时累及呼吸肌
E. 青年男性多见，肌无力上肢、下肢开始无特异性，近端重于远端，7天达高峰

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学习资料：

[单选题]患儿，4岁，自小发育异常，3岁方学走路，行走姿势如鸭步，智力正常，受凉后出现呼吸困难，经治疗无效死亡，尸检发现心肌细胞及脊髓、脑干神经元糖原沉积，可能的诊断为（）.

A. 肌营养不良
B. 酸性麦芽糖酶缺陷症
C. Tauri病
D. 淀粉-1，6-葡萄糖苷酶缺陷症
E. 磷酸甘油酸激酶缺陷症

[单选题]进行性肌营养不良症中那种的病情最严重（）.

A. 先天型
B. Duchenne型
C. Becker型
D. 肢带型
E. 面肩肱型

[单选题]下列疾病中不属于自身免疫性疾病的有（）.

A. 重症肌无力
B. Lambert-Eaton综合征
C. 进行性肌营养不良
D. 慢性炎症性脱髓鞘性多神经病
E. 多发性肌炎

[单选题]线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）综合征的临床特点中不包括（）.

A. 卒中样发作伴偏瘫、偏盲或皮质盲
B. 偏头痛
C. 神经性耳聋
D. 脑脊液蛋白水平增高
E. 头颅CT和MRI显示主要为枕叶脑软化，病灶范围与主要脑血管分布不一致，可见基底核钙化

[单选题]患者女性，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色^{(faint red)}斑。其他无异常。

A. B

[单选题]11岁，男性儿童，四肢进行性无力5年，肌肉萎缩以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是（）.

A. 肢带型肌营养不良
B. 假肥大型肌营养不良
C. 强直性肌营养不良
D. 营养性^{(nutritional)}肌营养不良
E. 假性肌营养不良

[单选题]多发性肌炎的临床表现（）.

A. 突发的四肢近端无力
B. 肌痛
C. 叩击肌肉后出现肌球现象
D. 活动后感到极度疲劳
E. Gower

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